بروبيردين

النَقص

إضافةً إلى ذلك، يُعتبر نقص البروبيردين مرض نادر، حَيث يرتبط هذا النَقص بالكروموسوم إكس، وَأكثر الأشخاص عُرضة لهذا المَرض هم الأشخاص الذي يمتلكون القُدرة أو مصابين بِـمرض المكورات السحائية.

تاريخياً

وفي هذا الصدد، اكتُشِفَ البروبيردين في سنة 1954 مِن قبل الدُكتور لويس بيلمير الذي كان يَعمل في مَعهد علم الأمراض (الآن قِسم عِلم الأمراض في جامعة كيس وسترن ريسرف).

الوَظيفة

في هذا الإطار، لا يَعتمد المَسار الثانوي في النِظام المُتمم على الأجسام المُضادة، حَيث يتم تنشيط هذا المَسار من خلال الغلوبولين المَناعي أ، وَأيضاً بواسطة متعددات التسكر وَ السُموم البَكتيريا الداخِلية، وَينتج عن تنشيط هذا المَسار الذَيفان التأقي وَانجذاب كيميائي وَأبسونين، والتي تُساعد بدورها على الحِماية والدِفاع ضِد مُسببات الأمراض.

وفي هذا السياق، يَعمل البروبيردين على تَعزيز وَتقوية ارتباط الجُزء الكَبير للعُنصر المُكمل الثالث (C3b) مَع العامل بي (Factor B)، علاوةً على ذلك يقوم بِتزويد السَطح بنقطة مِحورية لِتجمع أجزاء العُنصر المُكمل الثالث (C3bBb). يَرتبط البروبيردين مَع بعض العَوامل الأُخرى من أجلى تنشيط المَسار البَديل لكونفيرتاز العنصر المُكمل الثالث، وَيعمل البروبيردين على تَثبيط العامل اتش (Factor H) الذي يتوسط عَملية شَق الجزء الكبير للعنصر المُكمل الثالث عن طَريق العامل آي (Factor I).

كذلك، يُشارك البروبيردين في بَعض أنواع الاستجابة المَناعية الخاصة، حَيث يَلعب دَوراً في التِهاب الأنسجة فضلًا عن تَغليف مُسببات الأمراض كَي يتم ابتلاعها بِواسطة البَلعميات، وِمن المَعروف أن البروبيردين يُشارك كذلك في عملية تَحييد بعض أنواع الفيروسات.

التَركيب

علاوةً على ذلك، يُعتبر البروبيردين من بروتينات الجاما غلوبولين التي تتكون من عدةِ وِحدات بروتينية مُتماثلة مَع مَوقع ارتباط مُنفصل. يَتواجد البروبيردين الطبيعي على شَكل ثُنائي أو ثلاثي أو رباعي القُسيمات بِنسبة ثابتة 22:52:28.