بريون

تعريفًا بالموضوع، البريون أو الجزيئات البروتينية المسببة للعدوى أو جسيم مُعْدٍ بروتيني (اختصار للعبارة بروتينات معتلة تميّز الكثير من الأمراض العصبية المميتة في كلا من الحيوانات والبشر. وفيما يلي تفاصيل أوسع عن ذلك.

وفي السياق ذاته، يأخذ الدور المفترض للبروتين كعامل معدي موقف النقيض من جميع العوامل المعدية الأخرى المعروفة مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات، فكلها تحتوي على أحماض نووية (ريبوزي، ريبوزي منقوص الأكسجين أو كلاهما). كما أن البريونات الاصطناعية، التي تم إنشاؤها في المختبر بعيدا عن أي مصدر بيولوجي، كانت قدرتها ضئيلة أو منعدمة على إحداث العدوى بأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي. ومع ذلك فعندما تم تناول البريونات الاصطناعية مع عامل مرافق، مثل جزيئات الفوسفاتيديتولانيولامين وجزيئات الحمض النووري الريبوزي، فإن قابلية التسبب في هذه الأمراض أصبحت ممكنة.

وفي السياق ذاته، لا تزال بعض الملاحظات العلمية غير قابلة للتفسير طبقا لفرضية البريون: فمن المعروف أن الفئران التي تعاني من نقص المناعة الوخيم لا تصاب بمرض قعاص الغنم بعد تلقيحها بأنسجة دماغ حيوان مصابة بالمرض، مما يوحي بأنه إما أن دور المناعة في إمراضات البريون غير مفهوم بشكل كامل، وإما أن هناك بعض العيوب الأخرى في الفهم الحالي للفيزيولوجيا المرضية. تبين في الآونة الأخيرة أن مرض قعاص الغنم، وكروتزفيلد - جاكوب قد يتطلبان أحماضًا نووية خاصة بعامل معين لنقل العدوى. ولهذه الأسباب فإن فرضية الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي/البريون لا تمثل البيانات المرصودة بشكل واف.

ومن ناحية أخرى، تؤثر جميع أمراض البريون المعروفة في الثدييات على بنية الدماغ أو الأنسجة العصبية الأخرى؛ كما أن جميع هذه الأمراض أمراض مستفحلة، وليس لها علاج فعال معروف، وبالتالي فهي دائماً أمراض قاتلة. الضمور الجهازي المتعدد، وهو مرض تآكل عصبي نادر، يتميز بنسخة معتلة من البروتين تسمى ألفا-ساينوكلين، وبالتالي يمكن تصنيفه كذلك كأحد أمراض البريون. وقد تم تحديد الكثير من بروتينات الخميرة على أنها تحتوي على خصائص بريونية.

ومن جهة أخرى، لا يزال سبب هذا الاعتلال غير معروف؛ ويشتبه في البنية ثلاثية الأبعاد الغير طبيعية بأنها السبب وراء الخصائص المعدية للبريون.

إضافةً إلى ذلك، أما عن جسيمات البريون فهي مستقرة، وتتراكم في الأنسجة المصابة، وتصاحب تلف الأنسجة وموت الخلايا. ويعني هذا الاستقرار الهيكلي للبريونات أنها تقاوم عملية الإفساد بالمواد الكيميائية والعوامل الفيزيائية، مما يجعل التخلص منها ومنع انتشارها أمرًا صعبًا. تختلف بنية البريون قليلاً بين الأنواع المختلفة، ومع ذلك فإن استنساخ البريون يجعله عرضة للتخلق والانتقاء الطبيعي تمامًا مثل الأشكال الأخرى للاستنساخ.

كذلك، يعتقد أن البريونات هي السبب في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية، والتي تشمل قعاص الغنم، جنون البقر.

وفي هذا السياق، اعتبرت البريونات بشكل فرضي في البشر بأنها السبب في مرض كروتزفيلد جاكوب، داء غيرستمان-ستراوس، الأرق الوراثي المميت، وداء كورو.