تليف رئوي

فقدان الشهيه وفقدان الوزن السريع

من جهة ثانية، ويشير التاريخ المرضي من الضيق التدريجي في التنفس مع بذل مجهود إلى التليف الرئوي. وفي بعض الأحيان، يمكن سماع كراكر في قواعد الرئة عند التسمع، وقد تكون الأشعة السينية على الصدر طبيعية أو غير طبيعية، ولكن التصوير المقطعي عالي الدقة سيُظهر غالبا الحالات الشاذة.

توقع سير المرض

إضافةً إلى ذلك، وقد يؤدي التليف الرئوي كذلك إلى زيادة خطر الصمات الرئوية، التي يمكن منعها عن طريق مضادات التخثر.

وعلى صعيد آخر، يمكن أن يؤدي نقص الأكسجة الناجم عن التليف الرئوي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والذي بدوره يمكن أن يؤدي إلى فشل القلب في البطين الأيمن. ويمكن منع نقص الأكسجة من خلال تزويد المريض بالأكسجين.

التشخيص

في هذا الإطار، إن التشخيص الخاطئ شائع؛ لأنه في حين أن التليف الرئوي عموما ليس نادرًا، إلا أن كل نوع من أنواعه غير شائع، كما أن تقييم المرضى الذين يعانون من هذه الأمراض معقد ويتطلب نهجًا متعدد التخصصات. وقد تم توحيد المصطلحات ولكن لا تزال هناك صعوبات في تطبيقها، حتى الخبراء قد يختلفون في تصنيف بعض الحالات.

إضافةً إلى ذلك، وعلى مقياس التنفس كمرض رئوي مقيد، ينخفض كل من FEV1 (حجم الزفير القسري في 1 ثانية) وFVC (السعة الحيوية القسرية) بحيث تكون نسبة FEV1 / FVC طبيعية أو حتى تزيد على النقيض من مرض الرئة الانسدادي، حيث تقل هذه النسبة، وعادة ما تنخفض قيم حجم الهواء المتبقي والقدرة الكلية للرئة في أمراض الرئة المقيدة.

وعلى صعيد آخر، يمكن تأكيد التشخيص عن طريق خزعة الرئة. وقد يكون من الضروري الحصول على ما يكفي من الأنسجة لإجراء فحص دقيق بالحصول على خزعة وتدية الشكل باستخدام المنظار تحت التخدير العام، وينطوي ذلك النوع من الخزعة على وضع عدة أنابيب من خلال جدار الصدر، حيث تستعمل واحدة منها لقطع جزء من الرئة لإرسالها للتقييم، ويتم فحصها مجهريا لتأكيد وجود ونمط التليف فضلًا عن وجود خصائص أخرى قد تشير إلى سبب معين.

العلاج

من جهة ثانية، يُعتقَد أن الجهاز المناعي يلعب دورا مركزيا في تطوير الكثير من أشكال التليف الرئوي. والهدف من العلاج بالمواد المثبطة للمناعة مثل الكورتيكوستيرويدات هو تقليل التهاب الرئة والتندب لاحقا، والاستجابات للعلاج متغيرة، فأولئك الذين تحسنت حالتهم مع علاج قمع المناعة ربما لم يكن لديهم تليف رئوي مجهول السبب، حيث أن التليف الرئوي مجهول السبب ليس له علاج.

وفي السياق ذاته، في المراحل الاولى من التعرض للتدخين والغبار المعدني ممكن ان تساعد عملية غسيل الرئة في ازاله الغبار من الرئة، وبالتالي منع وقوع ضرر .

وفي هذا السياق، يتم منع التهاب فرط التحسس الرئوي، وهو شكل أقل حدة من التليف الرئوي، من أن يتفاقم عن طريق تجنب الاتصال مع المواد المسببة.

كذلك، يعمل العلاج بالأكسجين على تحسين نوعية الحياة والقدرة على التمارين الرياضية، ويمكن وضع زراعة الرئة لبعض المرضى في الاعتبار.

من جانب آخر، خيارات العلاج للتليف الرئوي مجهول السبب محدودة للغاية. وعلى الرغم من التجارب البحثية الجارية، لا يوجد أي دليل على أن أي أدوية يمكن أن تساعد بدرجة كبيرة هذه الحالة، وزرع الرئة هو الخيار العلاجي الوحيد المتاح في الحالات الشديدة. وبما أن بعض أنواع التليف الرئوي يمكن أن تستجيب للكورتيكوستيرويدات (مثل بريدنيزون) و/أو الأدوية الأخرى التي تقمع جهاز المناعة في الجسم، فإن هذه الأنواع من الأدوية توصف أحيانا في محاولة لإبطاء العمليات التي تؤدي إلى التليف.

ومن جهة أخرى، يخلق التليف الرئوي ندبا في نسيج الرئة، ويكون التندب دائمًا عندما يتطور، ويعتمد إبطاء التقدم والوقاية على السبب الأساسي:

إضافةً إلى ذلك، اثنين من الأدوية التي تهدف إلى منع التندب في التليف البسيط مجهول السبب هما بيرفنيدون، الذي يقلل من معدل الانخفاض في السعة الحيوية القسرية في السنة، ويقلل كذلك من انخفاض المسافات في اختبار المشي لمدة 6 دقائق، ولكن لم يكن له أي تأثير على الأعراض التنفسية، والدواء الثاني هو ناينتيدانيب، الذي يعمل بمثابة مضاد حيوي بوساطة تثبيط مجموعة متنوعة من مستقبلات كيناز التيروزين (بما في ذلك عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية، وعامل نمو الأرومة الليفية، وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية)، وأظهرت تجربة سريرية عشوائية أنه يقلل من انخفاض وظائف الرئة والتفاقم الحاد للحالة.

ومن جهة أخرى، الأدوية المضادة للالتهاب لها دور محدود فقط في الحد من عملية التليف. وقد تستجيب بعض الأنواع الأخرى من التليف، مثل الالتهاب الرئوي الخلالي اللانوعي للعلاج المثبط للمناعة، مثل الكورتيكوستيرويدات. ومع ذلك، لا يستجيب إلا أقلية من المرضى للكورتيكوستيرويدات وحدها؛ لذلك يمكن استخدام مثبطات إضافية للمناعة، مثل السيكلوفوسفاميد، والأزوثيوبرين، والميثوتريكسات، والبنسيلامين، والسيكلوسبورين، كما تم استخدام الكولشيسين كذلك في العلاح ولكن دوره محدود. وهناك تجارب جارية مع أدوية جديدة، مثل إنترفيرون غاما.

الأعراض

• أعراض التليف الرئوي الرئيسية هي:
• ضيق في التنفس، لا سيما مع المجهود
• السعال الجاف المزمن
• الإجهاد والضعف
• ألم في الصدر

طريقة تطور المرض

في هذا الإطار، يتضمن التليف الرئوي تبادل تدريجي للنسيج الحشوي الطبيعي للرئة بالنسيج المتليف. ويؤدي استبدال الرئة الطبيعية بالنسيج الندبي إلى انخفاض لا رجعة فيه في قدرة انتشار الأكسجين، وتجعل الصلابة الناتجة التليف الرئوي مرضًا رئويًا مقيِدًا. ويستمر تليف الرئتين عن طريق الشفاء الشاذ للجروح، بدلا من التهاب مزمن، وهذا هو السبب الرئيسي لمرض الرئة التقييدي. وعلى النقيض من ذلك، يعتبر الشلل الرباعي والحداب أمثلة على أسباب الإصابة بأمراض الرئة المقيدة التي لا تتضمن بالضرورة تليفًا رئويًا.

وبائيات

من جهة ثانية، واستناداً إلى هذه المعدلات، يمكن أن يتراوح انتشار التليف الرئوي في الولايات المتحدة بين أكثر من 29000 إلى قرابة 132000 شخص استنادًا إلى عدد السكان في سنة 2000 من عمر 18 عامًا أو أكثر. وقد تكون الأرقام الفعلية أعلى بكثير بسبب خطأ التشخيص. وعادة، يكون المرضى في الأربعينات والخمسينيات عند تشخيصهم في حين أن حالات الإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب تزداد إلى حدّ كبير بعد سن الخمسين. ومع ذلك، فإن فقدان الوظيفة الرئوية يُنسب عادة إلى الشيخوخة أو أمراض القلب أو أمراض الرئة الأكثر شيوعًا.

إضافةً إلى ذلك، هناك خمسة ملايين شخص في جميع أنحاء العالم مصابون بالتليف الرئوي. وتم الإبلاغ عن مجموعة واسعة من معدلات حدوث وانتشار التليف الرئوي، والمعدلات أدناه لكل 100.000 شخص، وتعكس النطاقات معايير التضمين الضيقة والواسعة، على التوالي.

الأسباب

وفي هذا السياق، تشمل الأمراض والظروف التي قد تسبب التليف الرئوي كأثر ثانوي ما يلي:

يمكن أن يزيد تدخين السجائر من الخطر أو يجعل المرض أسوأ.

كذلك، بعض الأدوية، مثلًا أميودارون، وبليومايسين (بينجيانجميسين)، وبوسولفان، وميثوتريكسات، وآبومورفين، ونيتروفورانتوين.

العلاج الإشعاعي للصدر.

وفي هذا الصدد، استنشاق الملوثات البيئية والمهنية، مثل المعادن في داء الأسبست، والسحار السيليسي، والتعرض لبعض الغازات. ويعتبر عمال مناجم الفحم، وعمال السفن، ومفجرو الرمال معرضين لخطر أكبر.

في هذا الإطار، قد يكون التليف الرئوي أثرًا ثانويًا لأمراض أخرى. وتصنف أغلب هذه الأمراض على أنها أمراض رئوية خلالية. وتشمل أمثلة ذلك الأمراض المناعية الذاتية، والالتهابات الفيروسية، والعدوى البكتيرية مثل السل الذي قد يتسبب في تغيرات ليفية في كل من فصوص الرئة العليا أو السفلى وغيرها من الإصابات الميكروسكوبية في الرئة. ومع ذلك، يمكن أن يظهر التليف الرئوي كذلك بدون أي سبب معروف وفي هذه الحالة يطلق عليه «مجهول السبب». ويتم تشخيص أغلب الحالات مجهولة السبب على أنها تليف رئوي مجهول السبب. وفي كلتا الحالتين، هناك مجموعة متزايدة من الأدلة التي تشير إلى وجود استعداد وراثي في مجموعة فرعية من المرضى، فمثلًا، تم العثور على طفرة في بروتين SP-C السطحي في بعض العائلات التي لديها تاريخ من التليف الرئوي. وقد تم تحديد طفرات سائدة في الجينات TERC أو TERT، والتي تشفر التيلوميراز في نحو 15 في المئة من مرضى التليف الرئوي.

ومن جهة أخرى، بعض أمراض النسيج الضام المعتادة، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الشاملة، وتصلب الجلد.

وفي هذا الصدد، الأمراض الأخرى التي تشمل النسيج الضام، مثل الساركويد، والورام الحبيبي.

وعلى صعيد آخر، التهاب فرط التحسس الرئوي، وغالبا ما ينتج عن استنشاق الغبار الملوث بالمنتجات البكتيرية أو الفطرية أو الحيوانية.

العدوى.