خلية رجلاء
المحتويات
في البداية، الخلية الرجلاء (Podocyte) أو (خلية ظهارية باطنية) تكون غطاء غير مكتمل للشعيرات الدموية في كبيبات الكلوة (محفظة بومان). محفظة بومان ترشح الدم، حيث تمنع جزيئات كبيرة مثل البروتينات من الدخول أما الجزيئات الصغيرة مثل الماء، الأملاح (المعادن) والجلوكوز يتم ترشيحها في المرحلة الأولى من تكوين البول. ونتناول فيما يلي مزيدًا من التفاصيل.
إضافةً إلى ذلك، هناك إختلاف وراثي لدى الناس في هذه البروتينات، بعض هذه الاختلافات تنبأ بالفشل الكلوي في مرحلة متقدمة من الحياة. نيفرين (Nephrin) هو بروتين شبيه بالسحاب (zipper-like protein) ويكوّن «حجاب الترشيح» أو (filtration diaphragm) حيث يوجد فراغات كبيرة بما فيه الكفاية بين أسنان «السحّاب» والتي تسمح لمرور الجلوكوز والماء من خلالها إلى «فلعات الترشيح» المتواجدة بين «العنيقات»، لكن هذه الفراغات صغيرة لأن تسمح بمرور البروتينات. خلل في البروتين نيفرين (Nephrin) مسؤول بشكل أساسي عن الفشل الكلوي الخلقي. البروتين CD2AP يقوم بتنظيم الهيكل الخلوي وتثبيت حجاب الترشيح.
في هذا الإطار، النتوءات الطويلة من الإتجاه السفلي للخلية تدعى «عنيقات» (pedicels)، وهي تلتف حول الشعيرات الدموية (على نحو ثلاثي الأبعاد) تاركة بينها ما يعرف ب «فلعات الترشيح» (أو Filtration slits) حيث يتم تصفية وترشيح الدم خلال هذه الفلعات. تلزم عدة بروتينات كي تتم عملية التفاف هذه النتوءات حول الشعيرات الدموية والقيام بوظيفتها. عندما يولد أطفال مع خلل وظيفي للبروتينات نيفرين (nephrin) و CD2AP ، فإنّ كلاهم لا تعمل.
المبنى
وفي هذا السياق، الخلية الرجلاء تغطي كبيبات الكلية (محفظة بومان) في الكليون (الوحدة الوظيفية في الكلية). النتوءات في أسفل الخلية الرجلاء والمعروفة ب«العنيقات» (pedicels) تلتف حول الشعيرات الدموية للكبيبات وتكوّن بينها «فلعات الترشيح» أو «شقوق الترشيح» (filtration slits). هذه النتوءات تزيد من المساحة السطحية لهذه الخلايا وبالتالي تنتج لنا عملية ترشيح فائقة الفعالية أو رشاحة مستدقة (ultrafiltration).
ومن ناحية أخرى، بالإمكان رؤية الكثير من الحويصلات المغطاة (vesicles) التي تدخل إلى هذه الخلايا من الجهة السفلية والتي تشير إلى حركة حويصلية عالية التوتر.هذه الخلايا تحوي على شبكة إندوبلازمية متطورة وجهاز جولجي كبير، مما يدل على قدرة عالية في إنتاج البروتينات وتعديلات ما بعد-متعدية (post-translational modifications). وهناك كذلك أدلة متزايدة على وجود عدد كبير من الجسيمات عديدة الحويصلات (multivesicular bodies) ومكونات ليزوزيمية أخرى شوهدت في هذه الخلايا، مما يدل على نشاط إلتقامي (endocytic) عالي.
الوظيفة
من جهة ثانية، تشارك الخلية الرجلاء في تنظيم سُرعَة التَّرْشيحِ الكُبَيبِيّ (glomerular filtration rate). عندما تنقبض الخلايا، يتم الحد من المساحة المتاحة للترشيح في الفلعات، وبهذا يتم تقليص سرعة الترشيح الكبيبي.
علاوةً على ذلك، الخلايا الرجلاء المجاورة تتشابك لتغطية الغشاء القاعدي (Glomerular Basement Membrane) والتي ترتبط ارتباطا وثيقا مع الشعيرات الدموية الكبيبية. «عنيقات» الخلايا الرجلاء تتشابك كذلك فيما بينها وتترك ثغرات و«فلعات ترشيح» رقيقة بينها. تتم تغطية الفلعات بـ«حجاب الترشيح» والذي يتكون من عدد من بروتينات سطح خلوية بما في ذلك نيفرين podocalyxin، وP-cadherin، التي تحد من مرور الجزيئات الكبيرة مثل الألبومين المتواجد في الدم وغاما-جلوبيولين وبهذا تكفل أن تبقى في مجرى الدم. البروتينات المطلوبة من أجل وظيفة جيّدة من حجاب الترشيح تشمل nephrin، KIRREL، NEPH2، NPHS2، و CD2AP.جزيئات صغيرة مثل المياه، الجلوكوز، والأملاح الأيونية قادرة على المرور من خلال فلعات الترشيح وتنتج لنا رشاحة مستدقة والتي تتم معالجتها فيما بعد من قبل الكليون حيث تتم إعادة ترشيح السائل لإنتاج البول.
الأهمية السريرية
من جهة ثانية، مثال على هذا يحدث في اضطراب خلقي من الكُلاَء الفنلندي (Finnish-type nephrosis)، التي تتميز ببيلة بروتينية وَليدِيّة مما يؤدي إلى فشل كلوي نهائي. وقد وجد أن هذا المرض عادة ما يكون ناجما بسبب حدوث تحور (طفرة) في الجين نيفرين (nephrin).
من جهة ثانية، اضطراب في شقوق أو «فلعات الترشيح» أو تدمير الخلايا الرجلاء، يمكن أن يؤدي إلى بيلة بروتينية جسيمة حيث يتم فقدان كميات كبيرة من البروتين في الدم.
المراجع
📝 هل في هذه المقالة خطأ؟
إذا وجدت معلومة تحتاج تصحيحاً أو إضافة، أو أردت حذف المقالة، أرسل لنا طلباً وسنراجعه.
ما رأيك في هذه المقالة؟