شذوذ إبشتاين

الجراحة

• وتوصي جمعية القلب والأوعية الدموية الكندية (CCS) بالتدخل الجراحي لهذه المؤشرات:
• القدرة المحدودة على التمرين (التصنيف الوظيفي لجمعية القلب في نيو يورك III-IV)
• زيادة حجم القلب (النسبة القلبية الصدرية أكبر من 65٪)
• الزرقة (تشبع الأكسجين وقت الراحة أقل من 90٪ - المستوى ب)
• ارتجاع الصمام ثلاثي الشرف الشديد مع وجود أعراض

عيوب تشريحية

من جانب آخر، عادة ما توجد عيوب الصمام ثلاثي الشرف التشريحية، مع تضخم الوريقة الأمامية من الصمام. وتوصف الوريقات الأخرى بأنها ملتصقة على بطانة القلب.

ومن جهة أخرى، قرابة 50٪ من الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين يكون لديهم تحويلة بين الأذين الأيمن والأيسر، إما عيب الحاجز الأذيني أو استدامة الثقب البيضاوي القلبي.

إحصار الحزيمة اليمنى الشاذ

قلب الموجة T في V1-V4، والموجات Q في V1-V4 و II، وIII، وaVF

العلاج

عيوب ذات الصلة

في هذا الإطار، في حين أن شذوذ إيبشتاين يعرف بأنه إزاحة خِلقية للصمام ثلاثي الشرفات نحو قمة البطين الأيمن، إلا أنه غالبًا ما يكون مرتبطًا مع عيوب أخرى.

الأدوية

ومن ناحية أخرى، تظهر الفسيولوجية القلبية لشذوذ إبشتاين عادة في صورة تسرع أذيني بطيني مصاحب بالمتلازمة السابقة للإثارة. وفي هذه الحالة، يكون الدواء المفضل للعلاج هو بروكاييناميد. ولأن الإحصار الأذيني البطيني قد يعزز التوصيل عبر المسار الثانوي، فمن الممنوع استعمال بعض الأدوية، مثل حاصرات بيتا، وحاصرات قنوات الكالسيوم، وديجوكسين.

في هذا الإطار، إذا حدث الرجفان الأذيني مع المتلازمة السابقة للإثارة، تشمل خيارات العلاج بروكايناميد، وفليكاينيد، وبروبافينون، ودوفتيليد، وإبوتيليد؛ لأن هذه الأدوية تبطئ التوصيل في المسار الملحق المسبب لتسرع القلب، وينبغي إعطاؤها قبل القيام بتقويم نظم القلب الكهربائي. وقد يعالج الأميودارون الوريدي كذلك الرجفان الأذيني و/ أو يبطئ استجابة البطين.

نوبات نقص التروية العابرة أو السكتة الدماغية

علاوةً على ذلك، كما توصي جمعية القلب والأوعية الدموية الكندية المرضى الذين يحتاجون إلى عملية لشذوذ إبشتاين بضرورة أن يكون من سيقوم بالجراحة من جراحين عيوب القلب الخلقية الذين لديهم خبرة مخصصة وكبيرة في هذه العملية. وينبغي بذل كل جهد للحفاظ على الصمام ثلاثي الشرفات الأصلي.

عيوب توصيل البطين الأيمن

غالبا ما يصاحب شذوذ إبشتاين متلازمة وولف -باركنسون -وايت

تشوهات الكهربية

كذلك، قرابة 50٪ من الأفراد الذين يعانون من شذوذ إبشتاين لديهم أدلة على إصابتهم بمتلازمة وولف -باركينسون -وايت، نتيجة إلى تحول أنسجة البطين الأيمن للأذين الأيمن.

• وتشمل التشوهات الأخرى التي يمكن رؤيتها على تخطيط القلب ما يلي:
• علامات تضخم الأذين الأيمن أو طول قامة ووسع موجات «الهيمالايا» P
• تظهر الدرجة الأولى من الإحصار الأذيني البطيني على شكل فاصل PR طويل
• انخفاض سعة مركبات QRS اليمنى

تاريخ

كذلك، سُمي شذوذ إيبشتاين نسبة إلى ويلهلم إبشتاين، الذي وصف في سنة 1866 قلب جوزيف بريشر البالغ من العمر 19 عاما.

• طالع كذلك
• متلازمة وولف -باركنسون -وايت
• مراجع

عوامل الخطر

ومن جهة أخرى، قد يحدث تضخم في الشريان الأبهر. كما أن هناك خطر متزايد لحدوث الشذوذ في الأطفال الرضع الذين تتناول أمهاتهم الليثيوم خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل (على الرغم من أن البعض قد شكك في ذلك)، وفي أولئك الذين يعانون من متلازمة وولف -باركنسون -وايت.

الأعراض والعلامات

ومن ناحية أخرى، تكون حلقة الصمام في وضعها الطبيعي. ومع ذلك، فإن وريقات الصمام تكون متصلة بجدران وحاجز البطين الأيمن إلى حد ما. ثم يصبح جزء من البطين الأيمن فيما بعد جزءًا من الأذين الأيمن، مما يسبب كبر الأذين الأيمن وصغر حجم البطين الأيمن التشريحي.

صوت القلب الرابع (S4)

وفي هذا السياق، الخبب الثلاثي أو الرباعي بسبب الانقسام واسع النطاق لصوت القلب الأول (S1) والثاني (S2)، فضلًا عن صوت القلب الثالث الصاخب مع أو بدون صوت القلب الرابع

صوت القلب الثالث (S3)

تضخم الأذين الأيمن

وعلى صعيد آخر، النفخة الانقباضية لارتجاع الصمام ثلاثي الشرف = النفخة شاملة الانقباض أو النفخة الانقباضية المبكرة على طول الحدود اليسرى السفلى لعظمة القص اعتمادا على شدة الارتجاع

Overview and diagram at عيادة مايو

وفي السياق ذاته، Information and support for those affected by Ebstein's anomaly

Ebstein's anomaly information for parents.