فرفرية كبدية

الفيزيولوجيا المرضية

كذلك، التسبب في داء الكبد الكبدى غير معروف. قدمت الكثير من الفرضيات، مثل أنها تنشأ من التلف الظهاري الجيبي، زيادة الضغط الجيبي بسبب انسداد تدفق الدم من الكبد، أو نخر الخلايا الكبدية.

في هذا الإطار، وصف يانوف وراوسون نمطين مورفولوجيين من الداء الكبدي. في النوع الوريدي، تكون الفراغات المملوءة بالدم مبطنة ببطانة وتترافق مع تمدد الأوعية الدموية في الوريد المركزي؛ في النوع المتني، لا تحتوي الفراغات على بطانة بطانية وعادة ما تكون مرتبطة بنخر متني نزفي. يعتبر البعض أن كلا النموذجين عبارة عن عملية واحدة، بدأت عن طريق النخر البؤري لحمة الكبد، والتي لوحظت في النوع المتني، وتتطور إلى تكوين جدار ليفي وبطانة بطانية حول نزيف من النوع الوريدي. يمكن كذلك رؤية التليف وتليف الكبد والعقيدات المتجددة والأورام.

التشخيص

وفي هذا الصدد، عادة ما تكون الحالة بدون أعراض وتكتشف بعد التقييم غير الطبيعي لاختبار وظائف الكبد. ومع ذلك، عندما تكون شديدة، يمكن أن تظهر على شكل اليرقان وتضخم الكبد وفشل الكبد ونقص الصفاق.

مجمعات فون ماينبرغ

مرض كارولي (النوع الخامس من الكيس الصفراوي)

النوع الرابع من الكيسات الصفراوية

مسببات المرض

من جهة ثانية، عمليات زرع الكلى: يمكن العثور عليها في ما يصل إلى 20% من المرضى، ويمكن أن تكون مرتبطة باستخدام الآزاثيوبرين أو السيكلوسبورين، وقد تترافق مع زيادة خطر رفض الزرع.

من جهة ثانية، الأدوية والسموم: الكورتيكوستيرويدات والأندروجين والآزاثيوبرين وتاموكسيفين

وفي هذا السياق، الالتهابات: فيروس نقص المناعة البشرية، داء الفرفريات (الناجم عن جنس Bartonella، البكتيريا المسؤولة عن مرض خدش القط الذي تم تحديده نسيجيًا بجوار آفات peliotic ،Staphylococcus aureus

من جهة ثانية، الحالات المزمنة: المرحلة النهائية من الفشل الكلوي، والكواشيوركور، والسل، والتهابات مزمنة أخرى

وفي هذا السياق، الورم الخبيث: الاعتلالات الجامائية أحادية النسيلة (الورم النقوي المتعدد وولدنستروم macroglobulinemia)، مرض هودجكين، كثرة المنسجات الخبيثة، الورم المنوي، الورم الحميد الكبدي، وسرطان الكبد

العلاج

• الحالات الكيسية الأخرى للكبد
• مرض الكبد المتعدد الكيسات
• الخراجات الخلقية الانفرادية
• التليف الكبدي الخلقي
• كيس عداري

كذلك، عادة ما يوجه العلاج نحو إدارة السبب الأساسي. سحب الآزوثيوبرين يؤدي إلى هدوء في زراعة الكلى؛ المضادات الحيوية تستجيب للمضادات الحيوية. في حالات نادرة، قد يتطلب الأمر استئصال جزئي للكبد أو زرع كبد.