لمفوما بيركت

التصنيف

إضافةً إلى ذلك، النوع المتفرق منه (المعروف كذلك باسم «النوع غير الأفريقي») وهو شكل آخر من أشكال سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكيني الذي وجد خارج أفريقيا.

في هذا الإطار، سرطانات الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية ومن ضمنها سرطان بيركيت، تشكل ما نسبته 30-50% من إجمالي سرطانات الغدد الليمفاوية في مرحلة الطفولة.

على المظهر المجهري أو الكيمياء المناعية.

وفي هذا الصدد، إصابة الفك في هذا النوع أقل شيوعاً مقارنة بالنوع المستوطن، أما منطقة اللفائفي الأعوري فهي المنطقة الأكثر عرضة للإصابة في هذا النوع.

وعلى صعيد آخر، و الخلايا السرطانية فيه لها مظهرٌ مماثل ٌ للخلايا السرطانية الموجودة في النوع المستوطن. ويعتقد كذلك أن ضعف المناعة يوفر فرصةً لتطور فيروس ابشتاين بار.

وعلى صعيد آخر، علماً أنه يكاد يكون من المستحيل تمييز هذه الأنواع الثلاثة من سرطان بيركت بالاعتماد

ومن جهة أخرى، قد يكون سرطان بيركت المرتبط بنقص المناعة الأكثر تعدداً للأشكال أو قد يحتوي على أعداد أكثر من الخلايا البلازمية ولكن هذه الصفات ليست مميزة له.

من جهة ثانية، في الوقت الراهن يمكن تقسيم سرطان بيركيت سريرياً إلى ثلاثة أنواع رئيسية: النوع المستوطن، والنوع المتفرق والنوع المرتبط بنقص المناعة.

ومن ناحية أخرى، النوع المرتبط بنقص المناعة وهو غالبًا ما يرتبط بالإصابة بفيروس العوز المناعي البشرية (الإيدز) أو يصيب المرضى بعد عمليات الزرع نتيجةً لتناولهم العقاقير المثبطة للمناعة. ويمكن أن يكون سرطان بيركت من الأمراض المصاحبة للمظاهر الأولية لمرض الايدز.

وفي هذا الصدد، يحدث النوع المستوطن منه (النوع الإفريقي أو الكلاسيكي) في أفريقيا الاستوائية. حيث يعتبر أكثر أنواع السرطانات الخبيثة شيوعًا بين الأطفال في تلك المنطقة، ويعتقد أن الأطفال المصابين بهذا المرض غالبًا ما يكون لديهم ملاريا مزمنة حيث تعمل الأخيرة على خفض المقاومة لفيروس إبشتاين-بار، والسماح له بالبقاء في الجسم. ويصيب هذا النوع بشكل خاص الفك أو عظام الوجه الأخرى، اللفائفي القاصي، الأعور، المبايض، الثدي أو الكلى.

مآل المرض

وفي هذا الصدد، أظهر العلاج باستخدام جرعات مضبوطة من EPOCHوالريتوكسن (ريتوكسيماب) معدل بقاء يصل إلى 8 سنوات في 91% من الحالات قليلة الخطورة، و 90% من الحالات ذات الخطورة القليلة المتوسطة، و 67% من الحالات ذات الخطورة العالية المتوسطة، و 31% من الحالات عالية الخطورة، إلى جانب الآثار الجانبية المرتبطة بالعلاج الكيميائي.

الكيمياء المناعية

في هذا الإطار، ويتم التأكد بنسبة قريبة من 100% من النشاط الانقسامي العالي لسرطان بيركت من خلال انصباغ الخلايا عند استخدام Ki67.

من جهة ثانية، تمتلك الخلايا السرطانية في سرطان بيركيت بشكل عام الواسمات المناعية (markers) المميزة للخلايا البائية الطبيعية وهي (CD20، (CD22,CD19، إضافة إلى امتلاكها واسمات مناعية أخرى CD10 و BCL6. لكنها سالبة بالنسبة ل BCL2 و. TdT

العلاج

• العلاج الكيميائي:
• سيكلوفوسفاميد
• دوكسوروبيسين
• فينكريستين
• ميثوتريكسيت
• سيتارابين
• إيفوسفاميد
• إيتوبوسيد

من جهة ثانية، يشتمل على جرعات مضبوطة من) EPOCH نظام العلاج الكيميائي لبعض السرطانات الليمفاوية ويضم إيتوبوسيد، بريدنيزون، أونكوفين، سيكلوفوسفاميد، وهيدروكسي دونوروبسين) إلى جانب الريتوكسن (ريتوكسيماب)

وفي السياق ذاته، و من الضروري خلال العلاج الكيميائي مراقبة المريض مراقبةً حثيثة وشرب كميات كافية من الماء.

كذلك، كما هو الحال في جميع أنواع السرطانات، يعتمد تأثير العلاج الكيميائي على وقت التشخيص. والسرطانات ذات النمو السريع ومنها البيركيت تستجيب للعلاج أسرع من السرطانات ذات النمو البطيء. لكن يمكن أن تكون الاستجابة السريعة للعلاج الكيميائي خطرة على المريض فقد تسبب بظاهرة تسمى «متلازمة انحلال الورم».

علم الوراثة

علاوةً على ذلك، وهناك نوع نادر من الطفرات وهو (2;8) (p12;q24) وتعني أن الجزء الموجود في الموقع 12 على الذارع الطويلة من الكروموسوم الثاني انتقل إلى الموقع 24 على الذارع القصيرة من الكروموسوم الثامن.

علاوةً على ذلك، تتميز جميع أنواع سرطان بيركيت باختلال تنظيم الجين c-myc الموجود على 8q24 (وتعني الموقع 24 من الذراع القصيرة للكروموسوم الثامن) ويتمثل هذا الاختلال بوجود إحدى الطفرات الجينية الثلاثة.

علاوةً على ذلك، أكثر هذه الطفرات شيوعاً (8;14) (q24;q32) وتعني أن الجزء الموجود في الموقع 24 على الذارع القصيرة من الكروموسوم الثامن انتقل إلى الموقع 32 على الذارع القصيرة من الكروموسوم الرابع عشر. وتصيب هذه الطفرة الجينين c-myc و IGH@ وتوجد في قرابة 85% من الحالات. كما تم العثور على شكل آخر لهذه الطفرة وهو (8;14;18).

في هذا الإطار، وهناك نوع آخر نادر من الطفرات وهو (8;22) (q24;q11) وتعني أن الجزء الموجود في الموقع 24 على الذارع القصيرة من الكروموسوم الثامن انتقل إلى الموقع 11 على الذارع القصيرة من الكروموسوم الثاني والعشرين. وتصيب هذه الطفرة الجينين c-myc و IGL@.

علاوةً على ذلك، و توجد هاتين الطفرتين (8;22) (q24;q11) و (2;8) (p12;q24)في 15% من الحالات.

و تصيب هذه الطفرة الجينين c-myc و IGK@.

ريتوكسيماب

من جهة ثانية، وطرق العلاج الأخرى هي العلاج المناعي، زراعة نخاع العظم، زراعة الخلايا الجذعية، الجراحة لاستئصال الورم، والعلاج الإشعاعي.

علم الأوبئة

يشكل سرطان بيركت 2% من الحالات المصابة بمختلف أنواع سرطانات

الخلايا الليمفاوية.

الوصف المجهري

كذلك، أغلب خلايا الورم متوسطة الحجم (أي أن حجم نواة الخلية مماثل لأنوية الخلايا البلعمية النسيجية (histiocytes)و الخلايا المبطنة لجدران الأوعية الدموية(.

ومن ناحية أخرى، و تمتلك الخلية السرطانية كمية قليلة من السيتوبلازم القاعدي. والإطار المحيط بالخلية غالبا ًما يبدو مربع الشكل.

• يتكون الورم من صفائح من الخلايا الليمفاوية المتماثلة بالشكل والحجم والتي
• تمتاز بدرجة عالية من النشاط التكاثري والموت الخلوي المبرمج.(Apoptosis)
• و عند استخدام قوة منخفضة بالمجهر، يظهر الورم كالسماء المليئة بالنجوم
• (starry sky)
• و ذلك نتيجة لاحتواء البلاعم (macrophages) على أجسام
• قابلة للانصباغ وهي عبارة عن بقايا الخلايا السرطانية الميتة.

خصائص الخلية البائية الخبيثة

في هذا الإطار، و بما أن سرطان بيركت وسرطانات الخلايا الليمفاوية البائية الأخرى تتكاثر بالاستنساخ، فمن المفترض أن تمتلك جميع خلايا الورم السرطانية في المريض الواحد جينات متطابقة للسلسلة الثقيلة (IgH).

ومن ناحية أخرى، تمتلك الخلايا الليمفاوية البائية الطبيعية جينات معاد ترتيبها لسلاسل البروتينات المناعية (السلاسل الخفيفة والثقيلة) وكل خلية بائية تمتلك تريباً جينيا فريداً للسلسلة الثقيلة(IgH).

في هذا الإطار، أما عند تحليل العقدة الليمفاوية الطبيعية أو الفاعلة (reactive lymph node) باستخدام التقنية نفسها تظهر لطخة(smear) بدلاً من الشريط النسيلي.

ومن ناحية أخرى، هذه التقنية مفيدة لأنه في بعض الأحيان تكون هناك عمليات فاعلة حميدة (مثل كثرة الوحيدات العدوانية infectious mononucleosis) أو سرطانات الغدد الليمفاوية الخبيثة التي يصعب تمييزها.

علاوةً على ذلك، وعند تحليل الحمض النووي لخلايا الورم باستخدام الرحلان الكهربي(electrophoresis)، يظهر شريط نسيلي (clonal band) لأن جينات (IgH) المتطابقة تتحرك لنفس الموقع.