متلازمة دوان

التشخيص

من جانب آخر، في الجلسة السريرية، تنشأ صعوبات رئيسية في التشخيص نتيجة للسن المبكرة جدا في المرضى الذين يعانون من هذه الحالة. يجب أن يستمر الطبيب في دراسة التباعد والتقريب، ويبحث عن أي تغييرات في الشق الجفني المرتبط بها أو الرأس. عند تحديد ما إذا كان هناك حول في الطفولة («الحول» هو مصطلح بريطاني للعينين اللتان لا تنظران في نفس الاتجاه) هو في الحقيقة متلازمة دوان. تغييرات الشق، الابتعاد المحدود هو نتيجة لدوان وليس بسبب شلل العصب السادس أو المبعد. متلازمة دوان هي حدث نادر الحدوث بعد شلل العصب المحيطي.

العلاج

ومن ناحية أخرى، لا يمكن الشفاء من متلازمة دوان؛ لأن العصب القحفي المفقود لا يمكن استبداله، وتقليديا لم يكن هناك توقع أن الجراحة سوف تؤدي إلى أي زيادة في نطاق حركة العين. التدخل الجراحي، إذا كان المريض غير قادر على الحفاظ على binocularity، إن كان يعاني من أعراض، أو لسبب تجميلي أو كان الرأس غير مريح. أهداف الجراحة هي لوضع العين في موضع متوسط. في بعض الأحيان، ليست هناك حاجة لعملية جراحية خلال مرحلة الطفولة، ولكنه يصبح مناسبا في وقت لاحق في الحياة

من جانب آخر، الركود المستقيمة في العين المعنية أو كلتا العينين، عن طريق إضعاف العضلات المستقيمة الطبية هذا الإجراء يحسن تقاطه العينيين ولكن لا يحسن حركات العين إلى الخارج.

وفي هذا الصدد، التبديل الجانبي للعضلات الرأسية التي وصفها روزنباوم لتحسين مجموعة من حركة العين. تنتج العملية الجراحية 40-65 درجة، ويوصى بتثبيت جدار العضلات المستقيمة الجانبية كوسيلة فعالة لإبطال نشاط العضلات المستقيمة الجانبية.

• انظر كذلك
• حول
• * • Strabismus surgery
• * • Pediatric ophthalmology
• * • Exotropia
• حول داخلي

وفي هذا الصدد، غالبية المرضى لا يوجد لديهم أعراض وقادرون على الحفاظ على binocularity مع دوران خفيف للوجه. الحول غير شائع ونادر. هذا يمكن ان يعالج الانسداد، ويمكن أن يصحح الانكسار.

من جهة ثانية، مراد وآخرون. أظهروا تحسن في التباعد بعد قطع متواضع من جانب واحد للمستقيمة الراكدة، وبتر الجانبية المستقيمة

وتشمل النهج الجراحية:

المظاهر السريرية

• السمات المميزة لهذه المتلازمة هي:
• الحد من تبعيد العين المصابة (الحركة نحو الخارج)
• القليل من الحد المسموح للتقريب (الحركة للداخل).
• انقباض مقلة العين في محجر التقريب، مع تضييق الشق الجفني (إغلاق العين).
• اتساع الشق الجفني للتبعيد.

علم الأوبئة

من جانب آخر، تم تشخيص أغلب المرضى في سن 10 سنوات. ودوان أكثر شيوعا لدى الفتيات (60% من الحالات) من الذكور (40% من الحالات). وتفيد دراسة فرنسية أن هذه الحسابات شائعة لدى 1.9% من السكان، 53.5% من المرضى هم من الإناث، من جانب واحد في 78% من الحالات، ويتأثر العين اليسرى (71.9%) بشكل متكرر أكثر من اليمنى. قرابة 10-20% من الحالات عائلية هي أكثر عرضة لتكون ثنائية. متلازمة دوان ليس لديها ميل لعرق معين.

تقارب ضعيف

ومن جهة أخرى، يدور الرأس إلى جانب العين المصابة لتعويض قيد حركة العين وللحفاظ على الرؤية بالعينين.

وفي السياق ذاته، يمكن أن تترافق متلازمة دوان مع غيرها من المشاكل، بما في ذلك شذوذ العمود الفقري العنقي: متلازمة كليبل-فايل، متلازمة غولدينهار، تَغايُرُ التَّلَوُّن، والصمم الخلقي.

الأسباب

الجين المسؤول هو سال-لايك 4

ومن ناحية أخرى، متلازمة دوان سببها عدم توصيل الأعصاب لعضلات العين، مما يسبب في بعض عضلات العين الانقباض عندما لا ينبغي لها وعضلات العين الأخرى إلى عدم الانقباض عندما يجب. اليكساندريكسز وسوندرز وجدوا أنه في أغلب الحالات يكون نواة العصب المبعد غير موجود أو ناقِصُ التَّنَسُّج، والعضلات المستقيمة الجانبية مزودة بفرع من العصب المحرك للعين. ويؤيدهم هوتشكيس وآخرون، الذين كتبوا عن نتائج تشريح جثة اثنين من المرضى الذين يعانون من متلازمة دوان. في كلتا الحالتين نواة العصب السادس في الجمجمة والعصب غير موجودين، وكان العصب المزود للعضلات المستقيمة الجانبية هو العصب الثالث أو المحرك للعين. هذا التضليل للألياف العصبية في العضلات ضد تزويد العضلة من قبل نفس الأعصاب. وهكذا، في محاولة التبعيد، يرافق تحفيز المستقيمة الجانبية العصب المحرك للعين عن طريق تحفيز المستقيمة وسطية المعارضة عبر نفس العصب؛ العضلات التي تعمل على الرؤية التقريبية. يحدث المشاركة في انقباض العضلات، مما يحد من كمية الحركة وما ينتج عنها كذلك في انكماش العين في المجحر. لاحظوا كذلك العوامل الميكانيكية واعتبروها ثانوية لفقدان التعصيب. أثناء الجراحة التصحيحية تم العثور على ألياف تربط المستقيم الأفقي والجدران المدارية وألياف المستقيمة الجانبية من خلال الخزعة. هذا التليف يمكن أن يؤدي إلى تضيق المستقيمة الجانبية، وتكون بمثابة حبل أو رباط.

علم الوراثة

التصنيف

• لدى متلازمة دوان ثلاثة متغيرات:
• النوع الأول: تباعد محدود مع أو بدون حول
• النوع الثاني: تقارب محدود مع أو بدون حول وحشي
• النوع الثالث: الحد من كل من التباعد والتقريب وأي شكل من أشكال الحول الأفقي
• النوع الأول هو الأكثر شيوعا ويمثل 85٪ من الحالات.<