متلازمة راي

أسباب

وعلى صعيد آخر، سبب متلازمة راي غير معروف. وغالبًا ما تبدأ المتلازمة بعد فترة قصيرة من التعافي من عدوى فيروسية مثل الإنفلونزا (Influenza) أو جدري الماء (Chickenpox). وترتبط نحو 90% من الحالات عند الأطفال باستخدام الأسبرين (ساليسيلات). كما تُعَدّ الأخطاء الخُلقية في الأيض (Inborn errors of metabolism) عاملًا مسببًا إضافيًا.

من جهة ثانية، وقد أُثبت الارتباط مع الأسبرين من خلال دراسات وبائية (Epidemiological studies). كما انخفضت حالات تشخيص متلازمة راي بدرجة كبيرة في ثمانينيات القرن العشرين، عندما أصبح الفحص الجيني (Genetic testing) للأخطاء الأيضية الخُلقية متاحًا في الدول الصناعية. وأظهرت دراسة استعادية شملت 49 ناجيًا من الحالات التي شُخّصت بمتلازمة راي أن غالبية المرضى الناجين كانوا مصابين باضطرابات أيضية مختلفة، وخصوصًا اضطراب أكسدة الأحماض الدهنية (Fatty-acid oxidation disorder) مثل نقص إنزيم نازعة هيدروجين أسيل- الإنزيم المشترك A متوسط السلسلة (Medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency).

الأعراض الأولية

علاوةً على ذلك، غثيان، تقيؤ، خمول وقلق. بعد عدة ساعات أو أيام يلاحظ نعاس، تشوش فكري، تقبضات، توقف التنفس ويحدث السبات.

الأسبرين

وفي هذا السياق، أما في المملكة المتحدة، فالتوصية الحالية الصادرة عن لجنة سلامة الأدوية هي أن الأسبرين لا ينبغي أن يُعطى لمن هم دون 16 عامًا، إلا في حالات محددة مثل مرض كاواساكي أو الوقاية من تكوّن الجلطات الدموية.

ومن جهة أخرى، توصي مراكز مكافحة الأمراض والوقاية منها (CDC)، والجراح العام للولايات المتحدة، والأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال (AAP)، وإدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA)، بعدم إعطاء الأسبرين أو أي منتجات مركبة تحتوي على الأسبرين للأطفال والمراهقين تحت سن 19 عامًا أثناء نوبات الأمراض المسببة للحمى. ولهذا، في الولايات المتحدة يُنصح باستشارة الطبيب أو الصيدلي قبل إعطاء أي دواء يحتوي على الأسبرين (الذي قد يُذكر على الملصقات الطبية كذلك تحت أسماء: أسيتيل ساليسيلات، ساليسيلات، حمض أسيتيل الساليسيليك، ASA، أو حمض الساليسيليك) لمن هم دون 19 عامًا.

وفي هذا الصدد، هناك ارتباط بين تناول الأسبرين أثناء الإصابة بأمراض فيروسية وبين تطوّر متلازمة راي، لكن لم يُطوَّر نموذج حيواني للمتلازمة يثبت أن الأسبرين يسببها بشكل مباشر.

تاريخ الأسبرين

انظر كذلك

من جهة ثانية، في بعض الدول، يحمل منتج العناية الفموية “بونجيلا” (Bonjela) – باستثناء النوع المصمَّم خصيصًا للتسنين – تحذيرًا على ملصقه من استخدامه للأطفال بسبب احتوائه على الساليسيلات. ومع ذلك، لم تُسجَّل أي حالة لمتلازمة راي نتيجة استخدامه، ويُعتبر هذا الإجراء وقائيًا. كما أن أدوية أخرى تحتوي على ساليسيلات غالبًا ما تحمل تحذيرات مشابهة إجراءً احترازيًا.

إضافةً إلى ذلك، يُعتقد أن الأعراض الخطيرة لمتلازمة راي تنجم عن تلف في الميتوكوندريا الخلوية، على الأقل في الكبد، وهناك عدة آليات محتملة يمكن أن يؤدي بها الأسبرين إلى إحداث هذا التلف أو زيادته. ويُعَدّ الاحتمال المتزايد للإصابة بمتلازمة راي أحد الأسباب الرئيسية لعدم التوصية باستخدام الأسبرين عند الأطفال والمراهقين، وهي الفئة العمرية الأكثر عرضة لآثار دائمة وخطيرة.

أعراض متقدمة

من جانب آخر، تنصح في الوقت الحالي لجنة سلامة الأدوية في المملكة المتحدة أن الأسبرين لا ينبغي أن يعطى للذين تقل أعمارهم عن 16 سنة، ما لم يشر بالتحديد إلى ذلك في حال مرض كاواساكي أو في الوقاية من تكوين تجلط الدم.

ومن جهة أخرى، عد أخذ المصاب الفيروس بأربعة أيام إلى ستة، يبدأ الطفل يعاني من حمى مصحوبة بقئ شديد ثم تظهر عليه تغيرات عقلية وشخصية على هيئة خمول وتشوش في الذهن وبلادة وضعف في الذاكرة وأحيانا هياج وعنف غير معتادين، علاوةً على ذلك ربما يعاني المصاب من ضعف أو شلل في الأذرع أو السيقان، ورؤية مزدوجة مع شعور بخفقان القلب وصعوبة في الكلام، تضعف سلامة ومناعة الجلد، وربما فقدان للسمع، ومن المحتمل ان يتبع ذلك تشنجات وغيبوبة وتدمير للمخ وذلك نتيجة للتورم المائي المعروف بالاستسقاء للمخ أو الفشل التنفسي.