متلازمة شوغرن

العلاج

وفي هذا الصدد، تجنب البقاء على نفس الوضع لفترات طويلة، وحاول أن تتجنب الوضع الغير مريح والأوضاع التي قد تؤثر على المفاصل والأربطة.

• الأدوية المضادة للالتهاب (NSAID)

وفي هذا الصدد، تجنّب التّدخين الذي يمكن أن يتلف الفم، الاسنان، العيون والرئتين.

من جهة ثانية، إذا كانت المريضة تشتكي من جفاف في المهبل وألم أثناء الجماع يمكن أن تحصل على كريمات خاصّة تساعدها على إبقاء المنطقة رطبة.

العلاج الدوائي :

العلاج الجراحي:

ومن ناحية أخرى، يمكن أن يتسبّب نقص اللّعاب في الفم في حدوث التسويس في الأسنان، لذلك لابد أن يحرص المريض على استخدام الفرشاة والمعجون في تنظيف أسنانه مباشرة بعد الأكل وأن يزور طبيب الأسنان بشكل دوري للكشف على أسنانه والتأكد من سلامتها من التسوسات ومعالجتها.

في هذا الإطار، وتستعمل لتقليل الألم والتورم والتصلّب وتخفف الالتهاب، توجد أنواع متعددة من هذه الأدوية مع ملاحظة أن الاستجابة للعلاج تختلف من شخص لآخر، فعدم الاستجابة لنوع واحد من هذه الأدوية لا يعني بالضرورة عدم الأستجابة للنوع الآخر وتناول الكثير من هذه الأدوية قد يزيد من احتمال حدوث الآثار الجانبيّة، خصوصًا على المعدة، مثل القرحة والنّزيف لذلك ينصح الأطباء في بعض الحالات بتناول دواء لحماية جدار المعدة من آثار هذه الأدوية عليها .

ومن ناحية أخرى، توجد بعض الأمور البسيطة والمهمة والتي تساعد على التقليل من الأعراض وهي:

علاوةً على ذلك، مضغ العلكة بدون سكّر أو مص الحلوى اليابسة التي لا تذوب بسرعة لتحفيز الغدد اللعابية على إنتاج اللعاب.

وفي هذا السياق، تجنّب أكل الأطعمة التي يمكن أن تجففّ أو تثير الفم مثل الشوكلاتة، والقشريّات.

وفي هذا السياق، اختر وقتًا مناسبا لك يوميا لعمل التمارين لكي تضمن الاستمرارية في التمارين. هناك بعض الملاحظات البسيطة التي يجب عليك أن تنتبه إليها :

العلاج غير الدوائي :

وفي السياق ذاته، المرضى الذين يشعرون بجفاف في العين يمكنهم استخدام الدّموع الصّناعيّة كقطرات في العين وطبيب العيون سوف يساعد في اختيار النوع المناسب لهم.

كذلك، علاج الأسنان الوقائي ضروري (غالباً ما يهمله المريض) بما أن نقص اللعاب المرتبط ب (جفاف الفم) يخلق بيئة مثالية لتكاثر البكتيريا التي تسبب تسوّس الأسنان. ويشمل العلاج الوقائي تطبيق الفلورايد الموضعي في المنزل لتقوية مينا الأسنان وتنظيف الأسنان بشكل متكرر من قبل طبيب الأسنان.

• الأدوية المضادة للروماتويد والمعدلة لسير المرض DMARDs :

• الكورتيزون Cortisone :

وفي هذا السياق، عائلة الأدوية التي تحاول إيقاف المرض وتمنع من حدوث المضاعفات للمرض. تحتاج هذه العلاجات من عدة أسابيع إلى عدة أشهر قبل أن يشعر المريض بتحسن فعلي.

وفي هذا الصدد، يقلّل هذا العلاج الالتهاب والورم وقد يسبّب هذا الدّواء آثار جانبية بعد استخدامه لفترات طويلة وبجرعات كبيرة مثل هشاشة العظام. لتجنب أو تقليل الآثار الجانبيّة، يلجأ الأطباء إلى وصف الجرعة الأدنى التي يحتاجها المريض. الكورتيزون أحيانًا يُعْطَى كحقنة في المفاصل الملتهبة.

ومن جهة أخرى، إذا كان المريض يشتكى من جفافّ بالفم يمكنه أخذ رشفات من السّوائل بشكل متكرّر خلال اليوم.

وفي هذا السياق، حاول أن تكون مدركًا من كيفية جلوسك وأن تحافظ على أن يكون ظهرك بشكل مستقيم عند الجلوس.

التّمارين والعلاج الطبيعي:

استخدام غسول الفم والمطهرات لتقليل تكاثر البكتريا في الفم.

ومن جهة أخرى، استعمل المراتب الطبية أثناء النوم التي تحافظ على العمود الفقريّ بان يكون بشكل مريح وبوضع صحي حيث أن الإنسان يقضى ثلث يومه على وجه التقريب على السّرير.

وفي هذا السياق، حاول أن تكون منتبها لوضع قامتك أثناء اليوم وان تركّز انتباهك إلى كيفية وقوفك وجلوسك وان تسأل نفسك بشكل دائم هل أنت تجلس أو تقف بوضع سليم ؟

إضافةً إلى ذلك، بعد عمل أعمال كثيرة أو عمل نفس المهمّة مرارًا وتكرار يجب عليك الًتّوقّف لوقت بسيط لأخذ قسط من الراحة ثم متابعة العمل.

في هذا الإطار، يهدف العلاج إلى تقليل الأعراض التي يشتكى منها المريض ومنع حدوث المضاعفات للمرض. ليس هناك علاج لمتلازمة جوغرن بحيث يقضي على المرض بشكل نهائي. تختلف أعراض المرض وشدته من شخص إلى آخر، لذلك قد يكون العلاج مختلف من شخص لآخر.

وفي هذا الصدد، خد الحذر عند حملك للأشياء الثقيلة وحاول أن تكون بالطريقة السليمة.

من جهة ثانية، وتستعمل هذه العملية الجراحية في الحالات الشديدة من جفاف العين حيث يقوم الطبيب الجراح بسد القناة الدمعية لكي يمنع تصريف الدموع إلى الحلق مما يجعل العين مليئة بالدموع فيقل شعور المريض بجفاف العين.

الأسباب

في هذا الإطار، قد تلعب الوراثة دور في حدوث هذا المرض حيث وجد أن المرض يظهر بشكل أكثر بين الناس الذين يكون أحد أفراد عائلتهم مريض بأمراض روماتزمية أو مريض بمرض جوغرن، مما يقوي نظرية أن الوراثة لها دور بالمرض.

كذلك، مرض متلازمة شوغرن ينتج بسبب خلل في الجهاز المناعي، ويعمل الجهاز المناعي على مقاومة الجراثيم والمرض ولكنّ عند المرضى المصابين بمتلازمة جوغرن يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة المختلفة بالجسم والغدد التي تنتج اللعاب في الفم والغدد الدمعية في العيون والغدد المخاطية في الجهاز الهضمي، الجهاز التنفسي، والجهاز التناسلي عند النساء.

وفي هذا الصدد، قد يكون للهرمونات دور بحدوث المرض، حيث يصيب المرض عادةً النساء اللاتي تكون أعمارهم في سن قادرات فيه على الإنجاب ويصيب المرض كذلك النساء أكثر بتسع أضعاف من الرجال.

من جهة ثانية، لا يُعْرَف حتى الآن ما هو السبب الذي يعطل عمل الجهاز المناعي فيجعل الجهاز المناعي يهاجم الجسم بدل أن يهاجم الميكروبات.

كذلك، قد يكون للعوامل الخارجية دور في حدوث المرض مثل بعض الالتهابات الفيروسية أو الالتهابات البكتيرية.

التشخيص

• تشخيص مرض جوغرن بوجهٍ عامّ يحتاج إلى وجود اثنان من ثلاثة ملامح وهي :
• أ. وجود الأعراض : جفاف بالعين والفم وتأثير المرض على أنسجة الجسم الأخرى.
• ب. اختبارات فحص الغدد الدمعية في العين والغدد اللعابية في الفم تكون إيجابية.
• ج. وجود العامل المناعي في الدم (تحليل الدم) الذي يدل على المرض.

وفي السياق ذاته، يمكن أن يعمل الطبيب اختبار (قطعة ورق ترشيح) لحساب كمّيّة الدّموع المنتجة من الغدد الدّمعيّة، ويستلزم هذا الاختبار وضع قطعة ورق ترشيح صغيرة تحت الجفن السّفليّ الذي تعطي مدى قدرة العين على إنتاج الدموع أو يعمل اختبار (صبغة للعين الخارجية) الذي يقوم فيه الطبيب بوضع قطرة صبغة في العين ثمّ فحص العين لمعرفة مناطق الجفاف فيها.

إضافةً إلى ذلك، قد يحتاج الطبيب إلى عمل الأشعة لكي تساعده على تشخيص المرض وتأكيده. قد يحتاج المريض أن يعرض حالته على طبيب العيون الذي يساعد في تشخيص المرض وأيضا في علاج تأثير المرض على العين.

وفي هذا السياق، الوصول إلى التّشخيص الصّحيح والمبكّر مهمّ جدًّا لكي يتجنّب المريض المضاعفات. يصل الطبيب إلى التشخيص السليم عن طريق وصف المريض للطبيب الأعراض المرضية وعن طريق الفحص السريري له، وقد يحتاج الطبيب لعمل الفحوصات المخبرية وبعض الأشعة التي قد تساعده في الوصول إلى التشخيص السليم.

في هذا الإطار، بالرّغم من أنّ مرض جوغرن من الأمراض التي يمكن تشخيصها بسرعة إلا أنه في اعتقاد كثير من الأطباء أنه لا يتم تشخيصه بالشكل الكافي وذلك لأن بعض المرضى لا يعرضون شكواهم على الأطباء اعتقادا منهم أن هذه الأعراض قد تكون طبيعية بالنسبة لهم وخاصة عندما تكون الأعراض لديهم بسيطة.

الأعراض

من جهة ثانية، عند نسبة بسيطة من الناس قد يؤدي المرض إلى تضخم في الغدد اللمفاوية, التهاب بالشرايين، التهاب بالرئة وتليفها، تأثر الكلى، الكبد, الأعصاب والعضلات.

علاوةً على ذلك، قد تشتكي المريضات بهذا المرض من جفاف المهبل فتجد المريضة صعوبة وألم أثناء مزاولة الجنس (الجماع) نتيجة الجفاف وتأثير المرض على الغدد المخاطية في المنطقة التناسلية. ولهذا فمن المهم تنبيه المريضات بان هذا الجفاف عملية فيسيلوجية بسبب المرض وليس فشلا في العلاقة العاطفية مع الزوج. وغالبا ما يتسبب الجفاف بارتفاع في نسب الإصابة بالالتهابات المهبلية والتناسلية.

علاوةً على ذلك، يشتكي المريض من تورم في الغدد اللّعابية التي تتواجد أسفل الأذن (الغدة النكافيه) ومع طول المدة وقلة اللعاب في الفم تصبح الأسنان معرضة للتسويس أكثر.

وفي هذا الصدد، يصبح الأنف والحلق جافّان بسبب تأثر الغدد المخاطية بالمرض فتجد بعض المرضى يشتكي من ألم في الحلق وجفاف به أثناء التنفس.

ومن جهة أخرى، يشعر المريض بالإعياء وسرعة التعب، ويمكن أن يؤثر المرض على المفاصل فيسبب في التهابها الذي ينتج عنه الألم، التّصلّب والتورم. والمفاصل التي تتأثر عادةً بالمرض هي المفاصل الصغيرة، مثل مفاصل أصابع اليد، أصابع القدم، المعصم والكاحل.

وفي هذا السياق، يمكن أن يشتكى بعض المرضى من تغير لون أطرافهم بعد التعرض للبرودة (ظاهرة رينود).

وفي السياق ذاته، جفاف في العين قد يجعل المريض يشعر وكأن في عينه جسم غريب فيقوم المريض بفرك عينه حتى تصبح حمراء وقد يصاحب ذلك ضعف في حدة الإبصار.

كذلك، يشعر المريض بجفافّ شديد في فمه مما يصعب عليه التكلم بصوت عالي أو الكلام لفترات طويلة، فيلجأ المريض لشرب الماء بكميات كبيرة كي يبل فمه أو أثناء تحدثه مع الناس، ويشعر كذلك بصعوبة في البلع والمضغ وخاصة أثناء أكل قطع الخبز أو البسكويت الجافة، وقد يحتاج إلى الماء لكي يستطيع أن يبتلع الطعام.

وفي السياق ذاته، تختلف أعراض المرض من شخص لأخر، والأعراض المبكّرة للمرض هي تشقق بالشفتين وجفاف في الفم ّ والعين وتحدث هذه الأعراض ببطء شديد.

من جهة ثانية، عند نسبة بسيطة من المرضى -اقل من خمسة بالمائة 5% - قد يسبب المرض أورام سرطانية في الغدد اللمفاوية.

ومن ناحية أخرى، من المهم أن يعلم المريض أن هناك أسباب أخرى قد تؤدي إلى احساسه بجفاف العين والفم وهذه الأعراض ليست ناتجة عن مرض جوغرن مثل مرضى السكري، وبعض الأمراض النفسية واستخدام بعض الأدوية. تشير بعض الدراسات إلى وجودارتباط بين مرض جوغرن ومرض لين العظام الناتج عن نقص فيتامين دال.

علم الأوبئة

ومن ناحية أخرى، أبلغت بعض الدراسات أن حدوث المتلازمة يتراوح بين ثلاث إلى ست حالات لكل 100,000 سنويًا. تؤثر المتلازمة في 0.2-1.2% من السكان، حيث نصف المصابين لديهم الشكل الأولي والنصف الآخر لديهم الشكل الثانوي. وتُعتبر أكثر شيوعًا بنحو 10 مرات بين النساء مقارنةً بالرجال. على الرغم من أن المرض يبدأ عادةً في منتصف العمر، لكن قد يتأثر به الأشخاص من أي فئة عمرية.

وفي السياق ذاته، على الرغم من أن متلازمة شوغرن تحدث عند جميع الفئات العمرية، فإن متوسط عمر الإصابة يتراوح بين 40 و60 عامًا، ومع أن نصف الحالات قد تظل غير مشخصة أو غير مُبلغ عنها. يزداد شيوع المرض مع التقدم في العمر.

ومن ناحية أخرى، اعتمادًا على المعايير المستعملة لتحديد الانتشار، تقدر الدراسات انتشار متلازمة شوغرن بين 500,000 إلى مليوني شخص في الولايات المتحدة. تتفاوت الدراسات الأوسع حول انتشار متلازمة شوغرن بنحوٍ كبير، مع بعض التقارير التي تشير إلى نسبة انتشار تصل إلى 3% من السكان.

من جانب آخر، تشكل النساء تسعة من كل عشرة مرضى مصابين بمتلازمة شوغرن. إضافةً إلى انتشاره بين النساء، يعد وجود قريب من الدرجة الأولى لديه مرض مناعي ذاتي والحمل السابق من عوامل الخطر الوبائية. على الرغم من انخفاض المخاطر لدى الرجال، تميل الحالة الأولية لمتلازمة شوغرن عند الرجال إلى تمثيل شكل أكثر شدة من المرض. إن دور العرق والإثنية في انتشار المرض غير معروف.

كذلك، متلازمة شوغرن هي ثالث أكثر اضطراب مناعي روماتيزمي شيوعًا، بعد التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية.

علاوةً على ذلك، لا توجد اختلافات جغرافية في معدلات متلازمة شوغرن. وأُبلغ عن متلازمة شوغرن في جميع مناطق العالم، على الرغم من أن المعدلات الإقليمية لم تُدرس جيدًا.

ومن جهة أخرى، أُبلغ عن متلازمة شوغرن عند 30-50% من الأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي و10-25% من مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.

التاريخ

وفي هذا الصدد، رغم ذلك، فإن المعايير التي وضعها ميكوليتش للتشخيص غالبًا ما أدت إلى تشخيص خاطئ لمتلازمة ميكوليتش. تظهر الكثير من الحالات، مثل السل، والالتهابات، والساركويد، واللمفوما بأعراض مشابهة لتلك المنسوبة إلى متلازمة ميكوليتش. ومع ذلك، ما يزال يستعمل مصطلح «متلازمة ميكوليتش» أحيانًا لوصف ظهور تسربات لمفاوية في خزعات الغدد اللعابية.

• انظر كذلك
• التهاب المفاصل الرثياني
• التهاب المفاصل
• مفصل
• مرض الغدة اللعابية بفيروس العوز المناعي البشري

من جهة ثانية، وصف المرض في عام 1933 من قبل هنريك شوغرن، الذي سمي على اسمه، لكن توجد عدة أوصاف سابقة لأشخاص تظهر عليهم الأعراض.

من جانب آخر، يُنسب عادةً إلى جان ميكوليتش-رادكي (1850-1905) أول وصف لمتلازمة شوغرن. في سنة 1892، وصف رجلًا يبلغ من العمر 42 عامًا، يعاني تضخمًا في الغدد النكفية والدمعية مرتبطًا بتسلل خلايا مستديرة وضمور عنيبي.

وفي هذا السياق، في سنة 1930، لاحظ هنريك شوغرن (1899–1986)، طبيب العيون في يونشوبينغ، السويد، مريضًا يعاني من قلة الإفرازات من الغدد الدمعية واللعابية. قدم شوغرن مصطلح التهاب القرنية والملتحمة الجاف لأعراض جفاف العين (التهاب القرنية والملتحمة). في عام 1933، نشر أطروحة الدكتوراه التي تصف 19 امرأةً، كانت أغلبهن بعد انقطاع الطمث وكن يعانين من التهاب المفاصل، إذ أظهرن علامات سريرية ومرضية للمتلازمة. أوضح شوغرن أن التهاب القرنية والملتحمة الجاف، الذي ينتج عن نقص الماء لا يتعلق بجفاف الملتحمة، الذي يحدث بسبب نقص فيتامين أ. لم تُقبل أطروحة شوغرن تمامًا إذ انتقدت لجنة الامتحانات بعض الجوانب السريرية.

من جهة ثانية، بعد إجراء بحث شامل وجمع البيانات، نشر شوغرن ورقة بحثية في عام 1951، وصف فيها 80 مريضًا يعانون من التهاب القرنية والملتحمة الجاف، كان 50 منهم يعانون كذلك من التهاب المفاصل. أسفرت رحلاته اللاحقة إلى المؤتمرات المتعلقة بورقته البحثية عن اهتمام دولي بمتلازمة شوغرن. صيغ مصطلح «التهاب القرنية والملتحمة الجاف» بواسطة شوغرن نفسه وبدأ التعرف عليه كمتلازمة شوغرن في الأدبيات، على الرغم من أنه يمكن أن يُستعمل الآن بشكل أكثر عمومية.

مضاعفات

إضافةً إلى ذلك، متلازمة شوغرن عند النساء الحوامل ترتبط بزيادة الإصابة بمتلازمة الذئبة الحمامية الوليدية مع اضطراب ضربات القلب الخلقية للجنين التي تتطلب جهاز تنظيم ضربات القلب للطفل بعد الولادة.