متلازمة هايد

الفيزيولوجيا المرضية

وفي هذا السياق، يُصنَّع عامل فون ويل براند في جدران الأوعية الدموية ويدور بحرية في الدم بشكل ملتف. عندما يتضرر جدار الوعاء الدموي، يرتبط العامل بالكولاجين تحت البطانة التالفة ويتحول لشكله الفعال غير الملتف، وخاصةً في الحالات التي يتدفق الدم فيها بسرعة عالية. تنجذب الصفائح الدموية إلى الشكل الفعال للعامل وتتراكم لتسد المنطقة المتضررة، وهذا بدوره سيمنع النزيف.

من جهة ثانية، يؤدي الصمام الأبهري المتضيق إلى زيادة سرعة الدم عبر الصمام للحفاظ على النتاج القلبي. يساهم التضيق الصمامي مع معدل التدفق العالي بارتفاع إجهاد القص المطبق على الدم. يؤدي هذا الضغط العالي إلى تفعيل عامل فون ويل براند بنفس الطريقة التي يتفعل بها في حالة التضرر الوعائي. يتحلل عامل فون ويل براند الفعال كجزء من الإرقاء الطبيعي للدم بواسطة الإنزيم التقويضي ADAMTS13، وهذا سيجعله غير قادر على الارتباط بالكولاجين الموجود في موقع الأذية الوعائية. يزداد معدل النزيف إلى حدّ كبير مع انخفاض مقدار عامل فون ويلبراند في الدم.

ومن جهة أخرى، اقترحت بعض الفرضيات أن اضطراب عامل فون ويل براند ذو الوزن الجزيئي المرتفع هو سبب التشوهات الشريانية الوريدية في خلل التنسج الوعائي المعوي، عوضًا عن الفرضية التي تقترح أنه السبب في جعل التشوهات الموجود مسبقًا تنزف. تعتبر هذه الفرضية معقدة بسبب ارتفاع معدلات خلل التنسج الوعائي المعوي لدى كبار السن (الذين يملكون كذلك معدلات أعلى لتضيق الأبهر). ولهذا، تتطلب هذه الفرضية المزيد من الأبحاث لتأكيدها.

من جانب آخر، يعد تفكك عامل فون ويل براند ذو الوزن الجزيئي المرتفع أمر ضروري بوجود حالة مؤهبة لارتفاع إجهاد القص، وذلك للوقاية من نزيف أوعية الجهاز الهضمي الذي يحوي الكثير من الشرينات الصغيرة؛ حيث لا تتمكن الصفائح الدموية من الارتباط بجدران الأوعية الدموية التالفة بشكل جيد في مثل هذه الظروف، وخاصةً في ظل وجود خلل تنسج وعائي معوي. تؤدي التشوهات الشريانية الوريدية إلى ارتفاع شديد في تدفق الدم، وبالتالي قد يؤدي فقدان عامل فون ويل براند إلى نزيف شديد عبر تلك التشوهات. ينجم النزيف الهضمي -دائمًا- عن وجود خلل تنسج وعائي لدى الأشخاص الذين يعانون من تضيق الأبهر.