ورم ليفي مفرد

العلامات والأعراض

وعلى صعيد آخر، ترتبط الكثير من أعراض الأورام الليفية العملاقة بالمتلازمات الورمية التي تحدث نتيجة إنتاج الخلايا الورمية لمواد معينة مثل السيتوكينات وبعض السموم.

إضافةً إلى ذلك، تنشأ 80% من الأورام الليفية المفردة في الجنبة الحشوية و20% تنشأ من الجنبة الجدارية، وعلى الرغم من أنها غالبًا ما تكون أورامًا كبيرة جدًا (يصل قطرها أحيانًا إلى 40 سم) إلا أن أكثر من نصفها تكون غير عرضية عند التشخيص. اقترح بعض الباحثين تصنيف الأورام المفردة التي تشغل أكثر من 40% من نصف الصدر المصاب كأورام ليفية مفردة عملاقة، لكن المنظمات والهيئات المختصة لم تعتمد هذا التصنيف.

العلاج

إضافةً إلى ذلك، العلاج المفضل للأورام الليفية المفردة السليمة والخبيثة على حدٍّ سواء هو الاستئصال الجراحي الكامل للورم.

الإنذار

من جهة ثانية، إنذار الأورام الليفية المفردة السليمة ممتاز، فنحو 8% من هذه الأورام فقط سوف يعود للظهور بعد الاستئصال الجراحي الأولي، وعادة ما يحدث الشفاء بعد إعادة الاستئصال الجراحي.

ومن ناحية أخرى، أما إنذار الأورام الليفية المفردة الخبيثة فهو أسوأ بالتأكيد. ينكس الورم عند 63% من المرضى بعد الاستئصال الجراحي الأولي، ويقضي الورم على نصف هؤلاء خلال عامين، ويبدو أن استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الشعاعي في الأورام الليفية المفردة محل جدل ولا توجد أدلة كافية تدعمه.

التاريخ

في هذا الإطار، ذُكر الورم الليفي المفرد لأول مرة في الأدب الطبي من قبل فاغنر، وأول من ناقش خصائصه السريرية والمرضية كليمبيرير ورابين. عُرف الورم الليفي المفرد سابقاً باسم هيمانجيوبريستوما، لكن هذا المصطلح شُطب من تصنيفات منظمة الصحة العالمية للأورام.

ومن ناحية أخرى، عُرف الورم الليفي المفرد بأسماء مختلفة على مر السنين منها: الورم الليفي المُوضع، وورم الظهارة المتوسطة الحميد، وورم الظهارة المتوسطة الموضع، والورم الليفي تحت الظهاري، والورم الليفي الجنبي. لا يُنصح باستخدام الأسماء التي تتضمن ورم الظهارة المتوسطة لوصف هذا الورم بسبب الخلط المحتمل مع ورم الظهارة المتوسطة الخبيث المنتشر، وهو ورم شديد الخطورة.

الفيزيولوجيا المرضية

وعلى صعيد آخر، أظهرت الدراسات ارتباطًا بين الأورام الليفية المفردة والاندماجات الجسدية المتكررة في الجين NGFI-A الموجود في المنطقة الكروموسومية 12q13.