أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية

تم النشر اليوم 11-12-2025 | أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية
مرض إلتهابي وراثي يتميز بحدوث نوبات من الحمى ( ارتفاع في درجة الحرارة ) الحادة المحدودة ذاتياً يصاحبها أعراض إلتهاب بالأغشية المصلية ( serous membranes ) مثل الغشاء البريتوني والبللورا . * وللمرض عدة أسماء أخرى منها : إلتهاب الأغشية المصلية العائلي المتعدد ( familial polyserositis ) – إلتهاب الأغشية المصلية الدوري (periodic polyserositis ) – الحمى الدورية أو الانتيابية ( periodic feverhttp://www.tbeebk.com/uploads/1280831530_familial-mediterranean-fever.jpg * وكلمة العائلية تعني أن المرض ينتقل في العائلة فهو مرض وراثي حيث يورث بشكل متنحي بمعنى أن الشخص لا تظهر عليه أعراض المرض إلا إذا كان يحمل مورثتين تحملان صفة المرض إحداهما من الأب والأخرى من الأم أما إذا كان يحمل موروثة سليمة والأخرى مصابة فالسليمة تنحي المصابة ولا تظهرها فلا تظهر على المريض أعراض المرض ولكن يسمى حاملاً للمرض . * وكلمة العائلية تميزها أيضاً عن الحمى المالطية والتي يطلق عليها أحياناً حمى البحر الأبيض المتوسط ( بدون كلمة العائلية ) حيث أنها ليست وراثية وإنما سببها عدوى بميكروب يسمى البروسيللا. * أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية : السبب غير معروف ولكن وجد أن المرضى لديهم خلل أو تحور جيني في جين مسئول عن إنتاج نوع من البروتين يسمى بايرين (pyrin ) هذا البروتين وظيفته غير معروفة تماماً ولكنه ربما يثبط نشاط إنزيم مسئول عن إنتاج الهرمونات المسببة للتفاعلات الالتهابية ( مثل interluiquin ) فيتسبب الخلل الجيني في نقص هذا البروتين ومن ثم عدم تثبيط نشاط الهرمونات الالتهابية عند التعرض لعوامل الالتهاب او لضغوط نفسية . • انتشار المرض : حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية تصيب غالباً الأجناس القاطنة حول البحر الأبيض المتوسط ( حوض البحر الأبيض ) أو المنحدرة أصلاً من تلك المناطق ومن هنا كان إسم المرض ، والمرض أكثر شيوعاً في الأرمن حيث يصيب 1 من كل 7 أشخاص ، كما يصيب اليهود الشرقيين والعرب والأتراك ، وأيضاً الإيطاليين والأسبان غير أنه ممكن أن يصيب أي أجناس أخرى وفي أي منطقة من العالم ولكن بشكل نادر . • الأعراض : - تبدأ الأعراض أو حدوث النوبات المميزة لهذا المرض خلال العقد الأول أو الثاني من العمر ( 5-15 سنة) ، قليلاً ما تبدأ بعد سن العشرين ، ونادراً ما تبدأ بعد سن الأربعين . - الذكور أكثر عرضة للمرض من الإناث ( بنسبة 2 :1 ) . - يحدث المرض في شكل نوبات قد تستغرق عدة ساعات إلى عدة أيام ( من 4 ساعات إلى 4 أيام ) ولكنها في المتوسط من 12 – 48 ساعة ثم تختفي تلقائياً . - تختلف مدة النوبة ومعدل تكرارها من مريض إلى آخر بل وتختلف في الشخص نفسه من مرة إلى أخرى . - عادة تتكرر النوبات مرة أو مرتين شهرياً ، ولكن في بعض الأشخاص قد تتكرر مرة أو مرتين أسبوعياً وفي آخرين مرة واحدة كل عام ، أو قد تختفي لعدة سنوات ثم تعود للظهور بشكلها المتكرر . - تختفي النوبات عادةً أثناء الحمل لتعود للحدوث بعد الولادة . - الأعراض كالآتي : 1- ارتفاع في درجة الحرارة 39 – 40 ْم ( في حوالي 25 % من الحالات تكون الحمى هي العرض الوحيد أي لا تصاحبها أعراض إلتهاب أي من الأغشية المصلية ). 2- التهاب الغشاء البريتوني ( الصفاق أو الغشاء المغلف للأحشاء في البطن ) : * يحدث في أكثر من 95 % من الحالات . * أعراضه ألم شديد في البطن يبدأ في مكان محدد ثم ينتشر ليشمل البطن كلها مع انتفاخ وتصلب في جدار البطن ( rigidity ) وألم ارتدادي عند الضغط على البطن (rebound tenderness ) وقيء أحياناً وعلامات شلل معوي . * هذه الأعراض تتشابه مع أعراض بطنية حادة ( acute abdomen ) لأي سبب آخر مثل إلتهاب الزائدة الدودية أو التهاب المرارة أو البنكرياس الحاد ولذلك قد يتعرض الشخص لإجراء عملية استكشاف أكثر من مرة قبل أن يتم تشخيص المرض نظراً لندرة المرض فلا يخطر ببال الطبيب عند الفحص . 3- إلتهاب الغشاء البللوري : * وهو الغشاء الذي يغلف الرئة . * يحدث في حوالي 75 -85 % من الحالات . * أعراضه ألم بالصدر عادةً في جهة واحدة يزداد مع الشهيق ومع الضغط على الصدر ، ضعف صوت التنفس ، وقد يتجمع سائل في البللورا . 4- التهاب الغشاء الزللي ( synovial membrane ) : * وهو الغشاء المبطن للمفاصل . * يحدث في 75 % من الحالات . * عادة يصيب المفاصل الكبيرة في الطرف السفلي غالباً مفصل الركبة . * أعراضه ألم وتورم بالمفصل مع احمرار وسخونة المفصل . * يختفي الالتهاب عادةً بعد عدة أيام ولكنه قد يستمر لعدة أسابيع وأحياناً شهور . 5- إصابات جلدية : * في 25 % من الحالات تظهر بقع جلدية حمراء ذات حدود واضحة متورمة ومؤلمة ( تشبه الحُمرة erysipeloid ) * تظهر هذه البقع عادةً على الطرفين السفليين أسفل الركبة . * المضاعفات : - أخطر مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي الداء النشواني أو الأمايلويدوزيس (amyloidosis ) وهو عبارة عن ترسب كميات كبيرة من أنواع معينة من البروتين في أنسجة بعض الأعضاء كالقلب والكبد والطحال والكلى والعضلات والجلد ، هذا الداء يحدث في المراحل المتأخرة في بعض الأمراض المزمنة مثل الدرن والجذام وبعض الأورام الليمفاوية . - في حالة حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية يحدث ترسب البروتين في كبيبات الكلى مما يسبب المتلازمة النفروزية ( nephrotic syndrome ) والذي ينتهي مع تقدم المرض بفشل كلوي مزمن ثم الوفاة . - هذا الداء يصيب عادةً اليهود الشرقيين ( في إسرائيل ) أكثر من غيرهم من الأجناس الأخرى وهو السبب الرئيسي للوفاة في مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هناك.، حتى لو تم زراعة كلى للمريض فإن الكلى المزروعة تصاب بهذا الداء بعد فترة . * التشخيص : 1- الصورة السريرية للمرض وخاصة إذا كان هناك تاريخ عائلي للمرض أو كان الشخص من المناطق المعروفة بانتشار المرض أو منحدراً من أصل هذه المناطق . 2- التحاليل المخبرية : أثناء النوبة توجد التغيرات الآتية ارتفاع في مؤشرات الالهاب): • ارتفاع عدد كرات الدم البيضاء ( تصل إلى 30000 / مل ــــ الطبيعي من 4000 – 11000 / مل ) • ارتفاع سرعة الترسيب . • ارتفاع مولد الليفين ( fibrinogen ) . • ارتفاع نسبة البروتين سي التفاعلي (C- reactive protein ). • ارتفاع نسبة الهابتوجلوبين ( haptoglobin ) . 3- يجب استبعاد الأسباب الأخرى لحالات بطنية حادة ( التهاب الزائدة الدودية – التهاب المرارة – التهاب البنكرياس – الشلل المعوي .... .) * العلاج : 1- أثناء النوبات لا يوجد علاج سوى المسكنات ومضادات الالتهاب مثل الأسبرين والفولتارين لتسكين الألم وتخفيف أعراض الالتهاب. 2- يجب تجنب المورفين ومشتقاته كمسكن للألم نظراً لأن المرض مزمن طويل الأمد وقد يؤدي استعمالها إلى الإدمان والذي يعتبر أحد مضاعفات المرض . 3- الكولشيسين (cholchicine ): وهو عقار يستخدم أساساً لعلاج النقرس وجد أن استعماله لفترات طويلة في حالات حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية يقلل من تكرار حدوث النوبات كما أنه يؤخر حدوث الداء النشواني في كثير من الحالات أو يمنع حدوثه أصلاً وإذا حدث بالفعل فتناول الكولشيسين قد يحسن الحالة ويؤدي إلى تراجعه . ونظراً لأن استعمال هذا الدواء لفترات طويلة مستمرة له أعراض جانبية مثل نقص السائل المنوي(azoospermia ) وتغيرات في الكروموسومات فيفضل استخدامه بشكل متقطع كالآتي : 0.6 مجم / ساعة لمدة 4 ساعات ثم 0.6 مجم / ساعتين لمدة 4 ساعات ثم 0.6 مجم / 12 ساعة لمدة يومين وذلك عند بداية حدوث النوبة فهذا يمنع حدوثها .