معدلات الإصابة

تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25.000 طفل، 80 من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم. 90 من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50 من المرضى cite web url http //www.youm7.com/story/ /2/12/ D8 AA D8 B9 D8 B1 D9 81- D8 B9 D9 84 D9 89- D9 85 D8 AA D9 84 D8 A7 D8 B2 D9 85 D8 A9- D8 AF D8 A7 D9 86 D8 AF D9 89- D9 88 D9 88 D9 83 D8 B1- D8 A7 D9 84 D8 AA D9 89- D8 AA D8 B5 D9 8A D8 A8- D8 A7 D9 84 D8 A3 D8 B7 D9 81 D8 A7 D9 84- D9 88 D8 B7 D8 B1 D9 82- D8 AA D8 B4 D8 AE D9 8A D8 B5 D9 87 D8 A7/2064088 .VtoImX195dj تعرف على متلازمة داندى ووكر التى تصيب الأطفال وطرق تشخيصها date 12 publisher اليوم السابع access-date 5-3- .

تاريخيًا

أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، و أرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما.

الأسباب

الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي

• الوراثة بعض الدراسات لبعض الحالات ,أثبتت وجود الوراثة المتنحية. ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5 . cite journal author Grinberg I, Northrup H, Ardinger H, Prasad C, Dobyns WB, Millen KJ Heterozygous deletion of the linked genes ZIC1 and ZIC4 is involved in Dandy–Walker malformation journal Nat. Genet. volume 36 issue 10 pages 1053–5 year 2004 month October pmid 15338008 doi 10.1038/ng1420 .
• الأصابة الأم الحامل في الأشهر الاولى من الحمل ببعض الأمراض كـ الحصبة الألمانية أو الإصابة ب فيروس مضخم للخلايا فيروس المضخم للخلاياا (CMV) أو ال تكسوبلازما .
• نوع الجنس نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث من الذكور 3/1
• وقد وجدت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر قد تحدث ككجز من متلازمة أخرى كمتلازمة تشوهات الحفرة والأورام الوعائية وشذوذ الشريان وشذوذ القلب وعيوب العين وانشقاق القصية ورفاء ما فوق السرة (PHACES Syndrome) cite journal author Metry DW, Dowd CF, Barkovich AJ, Frieden IJ The many faces of PHACE syndrome journal J. Pediatr. volume 139 issue 1 pages 117–23 year 2001 month July pmid 11445804 doi 10.1067/mpd.2001.114880 url http //linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(01)25968-X

الأعراض

تختلف الأعراض عند كل حالة حسب شدتها ودرجة تطورها لدى المريض , وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.ومن هذه الاعراض o-توسع قطر الرأس . o-ضمور ال مخيخ . o-التوسع الكييسي بطينِ رابع للبطينِ الرابع . o-الاستسقاء الدماغي. o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ. o-بروز الجزء الخلفي من الرأس،بسبب بروز في مؤخرة الدماغ. o-زيادة الضغط داخل الجمجمة. o-سرعة الانفعال، التشنجات، ال قيء . o-توسع البطين الرابع. o-مشاكل في ال عين ، رأرأة العين ، ضمور شبكية العين ، وجود غلاف العين المشيمي,عدم تناسق حركة العين مع الرأس. o-تأخر النمو الحركي. o-مشاكل في السمع . o-اضطرابات في ال تنفس . o-تأخر عقلي متفاوت الشدة . o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين .

الأنواع

يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي

تشوه داندي ووكر

وهو أصعب شكل من المتلازمة،.وتكون الحفرة الخلفية متوسعة والخيمة في وضع مرتفع . ويكون هناك عدم تكون جزئي أو كلي لدودة المخيخ.ولا يوجد توسع للبطين الرابع الذي يملأ الحفرة الخلفية . وهذا قد يشمل موه الدماغ ومضاعفات ناجمة عن حالات جينية مرافقة مثل السنسنة المشقوقة .

كيسة داندي ووكر الكبيرة

وهذا هو النوع الثاني ، حيث الحفرة الخلفية متوسعة ولكن ثانويا لتوسع الكيسة ويظهر هذا الشكل بتجمع كبير للسائل الدماغي الشوكي في الكيسة الكبيرة في الحفرة الخلفية. وتكون دودة المخيخ والبطين الرابع عاديين .

متغيرة داندي ووكر

وهي النوع الثالث من المتلازمة وهي أخف من التشوه . وهذا الشكل يقدم طاقم واسع اتنوع من الأعراض والنتائج للمتلازمة. والكثير من المرضى الذين لا يصنفون في النوعين الأول والثاني يصنفون مع المتغيرة. ويكون البطين الرابع متوسط التوسع مثل الحفرة الخلفية أيضا. وتكون دودة المخيخ قليلة الحجم وحجم حيز الكيسة متغير، ويكون هذل ناجما عن الاتصال المفتوح بين البطين الرابع الخلفي السفلي وبين الكيسة الكبيرة من خلال الأخدود المتوسع. ويظهر المرضى موه في الدماغ، ،يكون البطين الثالث و البطين الوحشي عاديين وكذلك جذع الدماغ الموه الدماغ بانسداد الثقبة البطينية.

التشخيص

يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل

• الأشعة الفوق صوتية للدماغ.
• تحليل الكروموسومات.
• الأشعة المقطعية على المخ.
• أشعة رنين مغناطيسي أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ و البطين الرابع و استسقاء الدماغ .
• الأستشارة الوراثية.

العلاج

لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر, ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة ,ومن طرق العلاج 1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.المجموعة السعودية لدعم مرضى الصلب المشقوق >> >> الأسباب - الأعــراض - الـتشــخيص - القسطرة الدماغية 2-الفحوص ما قبل الحمل والاستشارات الوراثية مهمة للوالدين ، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة. 3-العلاج الطبيعي والوظيفي من خلال التدريب والتاهيل وعلاج مشاكل اضطرابات الحركة. 4- علاج النطق ومشاكل العيون والسمع.

مصير المرض

تصل نسبة الوفيات إلى 12-50 في الأطفال بسبب مضاعفات المرض أو العيوب الخلقية المصاحبة له .

حالات مميزة

عام لوحظت حالة مريض يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من ضعف في ساقه لمدة أسبوعين وتاريخ مرضي يشير إلى إصابتة بمتلازمة داندي ووكر في صغره وعلاجه بقسطرة المخ حتى عمر 14 عام, ثم إزالة القسطرة واستكمال حياته بشكل طبيعي والزواج وإنجاب طفلين بصحة جيدة وعدم ظهور أية أعراض مرضية حتى بدء شكواه الحالية. وبإجراء الفحوصات اللازمة وعمل أشعة الرنين المغناطيسي على المخ, تبين تضخم النظام البطيني في المخ مما أدى إلى انضغاط نسيج المخ بشدة إلى حد اختفاء ما يقرب من 50-75 من نسيج المخ الطبيعي. وبإجراء فحوص الذكاء (IQ) للمريض أظهرت النتائج حصوله على درجة 75 وهي بالفعل أقل من المعدل الطبيعي في سنه (100 تقريبًا) ولكن لا يمكن أنه يتم اعتبار هذا النقص تخلفًا أو تأخرًا عقليًا وهو ما أثار جدلًأ شديدًأ في المجال الطبي لغرابته. ويعتقد بأن المريض لم يعاني من أية أعراض خطيرة تنم عن عملية فقد أجزاء كبيرة من مخه لأن هذه العملية تمت على مدار أعوام طويلة تصل إلى عقود, وبالتالي استطاعت الأجزاء المتبقية من المخ أن تضاعف من وظيفتها وتعوّض التلف والنقص الحادث في بعض المناطق الأخرى. وقد تم علاج هذا المريض بعمل قسطرة مخية مرة أخرى وتحسنت أعراض ضعف التحكم في ساقه في غضون أسابيع.http //www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(07)61127-1/fulltexthttps //www.newscientist.com/article/dn12301-man-with-tiny-brain-shocks-doctors/ .VO4oPS46u4J

أنظر أيضًا

• جهاز بطيني (مخ)
• استسقاء الرأس

معلومات مرض الاسم متلازمة داندي ووكر صورة File Dandy-Walker-Variante - MRT T2 sagittal تعليق أشعة رنين مغناطيسي على المخ في مريض مصاب بمتلازمة داندي ووكر توضح خلل تخليق البطين الرابع و المخيخ ق.ب.الأمراض 3449 ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 Q 03 1 q 00 ت.د.أ.9 ت.د.أ.9 742.3 ت.د.أ.أ وراثة مندلية بشرية 220200 مدلاين بلس مادة إي ميديسين radio موضوع إي ميديسين 206 معرف ن.ف.م.ط. D003616 متلازمة داندي ووكر إنج Dandy Walker syndrome . ويسمى أيضا ب موه الرأس الخلقي cite web url http //www.gulfkids.com/ar/index.php?action show_res&r_id 73&topic_id 1972 متلازمة دادني ووكر (موه الرأس الخلقي) date publisher أطفال الخليج ذوي الاحتياجات الخاصة access-date 5-3- . هو عيب خلقي ولادي نادر يصيب الدماغ ، و بالأخص منطقة المخيخ و البطين الرابع . يسبب هذا المرض خلل في التكون أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. مما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الدامغي الشوكي كـ( قناة ماجندي ، و قناة لوشاكا ) ، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به ,وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة و القيء والتشنجات والهياج. cite web url http //www.altibbi.com/ D9 85 D8 B5 D8 B7 D9 84 D8 AD D8 A7 D8 AA- D8 B7 D8 A8 D9 8A D8 A9/ D8 A7 D9 84 D8 A7 D9 85 D8 B1 D8 A7 D8 B6- D8 A7 D9 84 D9 88 D8 B1 D8 A7 D8 AB D9 8A D8 A9/ D9 85 D8 AA D9 84 D8 A7 D8 B2 D9 85 D8 A9- D8 AF D8 A7 D9 86 D8 AF D9 8A- D9 88 D9 88 D9 83 D8 B1 متلازمة داندي ووكر date publisher الطبي access-date 5-3-

تعرف على - اتصل بى - قريب - عربى - نرمى - مصبغة - حراج - الدليل الصحى العربى - دليل الأطباء الكويتي - دليل الأطباء السعودي - دليل الأطباء الإماراتي - دليل الأطباء العماني - دليل الأطباء البحريني - دليل الأطباء القطري - دليل الأطباء الأردني - دليل الأطباء اللبناني - دليل الأطباء السوري - دليل الأطباء المصري - دليل الأطباء المنوع - سعودى -