تم النشر اليوم 06-12-2025 | اعتلال كبيبات الكلى الوراثي لكلاب سامويد الوصف

الوصف

يحدث اعتلال كبيبات الكلى الوراثي لكلاب سامويد بسبب طفرة هرائية في الرامزة 1027 من جين COL4A5 في الصبغي إكس (غليسين لإيقاف الرامزة)، وهو ما يشبه متلازمة ألبورت عند البشر. cite journal pmid 3711721 year 1986 last1 Jansen first1 B last2 Tryphonas first2 L last3 Wong first3 J last4 Thorner first4 P last5 Maxie first5 MG last6 Valli first6 VE last7 Baumal first7 R last8 Basrur first8 PK Mode of inheritance of Samoyed hereditary glomerulopathy an animal model for hereditary nephritis in humans volume 107 issue 6 pages 551–5 journal The Journal of laboratory and clinical medicine ويتم توريث هذا المرض ببساطة، ويكون سائدًا ومرتبطًا بالصبغي إكس، مع وجود أعراض أكثر حدة بشكل عام عند الذكور مقارنة بالإناث. وسريريًا، من عمر ثلاثة إلى أربعة أشهر، تُلاحظ البيلة البروتينية في كلا الجنسين. ولدى الكلاب الأكبر سنًا، يحدث فشل كلوي جنبًا إلى جنب مع فقد السمع الواضح قليلاً أو كثيرًا بشكل سريع، ويُتوقع الموت في عمر يتراوح ما بين 8 إلى 15 شهرًا. عند الإناث متغايرة الزيجوت، حيث واحد فقط من صبغيات إكس (X chromosomes) يحمل الطفرة، يظهر المرض بشكل بطيء. cite journal pmid 8171024 year 1994 last1 Zheng first1 K last2 Thorner first2 PS last3 Marrano first3 P last4 Baumal first4 R last5 McInnes first5 RR Canine X chromosome-linked hereditary nephritis a genetic model for human X-linked hereditary nephritis resulting from a single base mutation in the gene encoding the alpha 5 chain of collagen IV volume 91 issue 9 pages 3989–93 pmc 43708 journal Proceedings of the National Acad y of Sciences of the United States of America doi 10.1073/pnas.91.9.3989 ويقتصر المرض على سلالة سامويد من حيث إن سامويد هي السلالة الوحيدة من الكلاب التي يبدو عليها تطور أكثر سرعة للإصابة بالفشل الكلوي والموت وكذلك التأثير على الذكور بدرجة أكثر حدة بكثير من الإناث. ومع ذلك، فإن السامويد هي ليست السلالة الوحيدة من الكلاب التي تعاني من أمراض الكلى المهددة للحياة. وكثيرًا ما تم اكتشاف البيلة البروتينية في كلاب السامويد وكلاب دوبرمان بينتشر وكلاب كوكر سبانييل. cite journal pmid 498006 year 1979 last1 Wilcock first1 BP last2 Patterson first2 JM Familial glomerulonephritis in Doberman pinscher dogs volume 20 issue 9 pages 244–9 pmc 1789598 journal The Canadian veterinary journal. La revue veterinaire canadienne cite journal pages 15–24 doi 10.1111/j.1748-5827.1984.tb00475.x Familial nephropathy in the Cocker Spaniel year 1984 last1 Steward first1 A. P. last2 MacDougall first2 D. F. journal Journal of Small Animal Practice volume 25

التشخيص

عادة ما تبدأ أعراض المرض في الظهور على الكلاب الذكور المصابين والكلاب الإناث الناقلات في عمر من شهرين إلى ثلاثة أشهر، مع البيلة البروتينية. وبحلول الشهر من الثالث إلى الرابع من العمر، تتضمن الأعراض بالنسبة لذكور الكلاب المصابة الهزال الجسدي وفقد الوزن والبيلة البروتينية ونقص ألبومين الدم. وبعد مضي تسعة أشهر من العمر، قد يُلاحظ فرط كوليستيرول الدم. وفي المراحل النهائية من المرض، في حوالي الشهر الـ 15 من العمر بالنسبة لذكور الكلاب المصابة، تظهر أعراض مثل الفشل الكلوي وفقد السمع والموت. ونظرًا لأن هذه الحالة سائدة وراثيًا، يمكن أن يتضمن التشخيص أيضًا تحليل صحة نسل وأم السلالة المتضررة المشتبه بها إن وجدت.

العلاج

يمكن علاج هذا المرض فقط لإبطاء تطوره، من خلال استخدام السيكلوسبورين أ cite journal pages 690–8 doi 10.1097/01.ASN.0000046964.15831.16 Cyclosporine A Slows the Progressive Renal Disease of Alport Syndrome (X-Linked Hereditary Nephritis) Results from a Canine Model year 2003 last1 Chen first1 D. journal Journal of the American Society of Nephrology volume 14 issue 3 pmid 12595505 last2 Jefferson first2 B last3 Harvey first3 SJ last4 Zheng first4 K last5 Gartley first5 CJ last6 Jacobs first6 RM last7 Thorner first7 PS ومثبطات إنزيم محول الأنجيوتستين، ولكن يتعذر إيقافه أو علاجه كليًا. cite journal pages 209–25 doi 10.1016/S0021-9975(97)80016-3 Treatment of X-linked hereditary nephritis in samoyed dogs with angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor year 1997 last1 Grodecki first1 K last2 Gains first2 M last3 Baumal first3 R last4 Osmond first4 D last5 Cotter first5 B last6 Valli first6 V last7 Jacobs first7 R journal Journal of Comparative Pathology volume 117 issue 3 pmid 9447482 _ Shuskey كلب سامويد بصحة جيدة في الحيوانات ذات الأنياب، اعتلال كبيبات الكلى الوراثي لكلاب سامويد [glo-mer″u-lop´ah-the] (SHG) هو مرض وراثي لاالتهابي للكبيبات الكلوية يحدث لسلالة سامويد للكلاب. وقد تبين أن المرض يُعتبر نموذجًا لالتهاب الكلى الوراثي (HN) عند البشر cite journal pmid 3651895 year 1987 last1 Jansen first1 B last2 Valli first2 VE last3 Thorner first3 P last4 Baumal first4 R last5 Lumsden first5 JH Samoyed hereditary glomerulopathy serial, clinical and laboratory (urine, serum bioch istry and h atology) studies volume 51 issue 3 pages 387–93 pmc 1255344 journal Canadian journal of veterinary research من حيث إنه يشبه المرض البشري. ولهذا السبب، يُشار إليه في بعض الأحيان بالاسم المستخدم للمرض البشري عند الإشارة إلى الحالات التي تحدث للكلاب من سلالة سامويد. وكذلك قد يُعرف باسم التهاب الكلى الوراثي المرتبط بالإكس. ووراثيًا، يتم توريث هذه الصفة كنوع من الأمراض السائدة وراثيًا المرتبطة بالجنس، cite journal last Jansen first B coauthors Tryphonas L, Wong J, Thorner P, Maxie MG, Valli VE, Baumal R, Basrur PK. Mode of inheritance of Samoyed hereditary glomerulopathy an animal model for hereditary nephritis in humans. journal J Lab Clin Med. year 1986 month June volume 107 series (6) pages 551–5 pmid 3711721 url http //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3711721 accessdate Dec. 12, وبالتالي يؤثر على ذكور الكلاب بدرجة أكبر من إناث الكلاب، حيث إن الذكور لديهم كروموسوم إكس واحد فقط.