تم النشر اليوم 2023-12-03 | التهاب الأقنية الصفراوية الأولي

العلاج

لا يوجد حالياً علاج شاف لحالة مرض تشمع المرارة الاولي ولكن يتم علاج الأعراض التي تصاحب الحالة نظرا لعدم وجود أي دواء قادر على شفاء هذا المرض، فان علاج تشمع المرارة الاولي يتمحور حول تاخير تفاقمه قدر الإمكان، إضافة للتخفيف من اعراضه ومنع مضاعفاته.وهنالك الكثير من الادوية التي تعمل على تخفيض مستويات الكوليسترول، منها «كوليستريمين» (cholestyramine)، و«كوليستيفول» (Colestipol)، والـ«ريفامبين» (Rifampin). كذلك، فان استخدام ادوية من العائلة «الافيونية» من الممكن ان يساعد بعض المرضى على مواجهة الحكة الشديدة، كما ان الفترة الاخيرة تشهد تجارب سريرية متقدمة على بعض أنواع الادوية التي تمنع الشعور بالتعب والضعف.
كذلك، هناك علاجات خاصة وظيفتها منع المضاعفات الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم في وريد الباب الكبدي، تخلخل العظام، ونقص الفيتامينات الذائبة بالدهون.
حمض الارسوديول (Ursodeoxycholic acid) - هذا الدواء يساعد على تفريغ سائل المرارة من الكبد، وثبت انه يطيل العمر. يستخدم كعلاج في المراحل الأولى من الإصابة بالمرض، غير انه لا يبقى فعالا في المراحل المتقدمة. من اعراض استخدام هذا الدواء الجانبية: ازدياد الوزن، فقدان الشعر والاسهال. اليوم، هنالك الكثير من الادوية التي تتم تجربتها مخبريا وسريريا (Clinical trials)، والتي من الممكن ان تكون علاجات مستقبلية. عندما يتفاقم المرض ويخرج عن السيطرة، تصبح هنالك حاجة لزرع كبد. صحيح ان زرع كبد جديد يخلق تحسنا ويطيل العمر، الا ان هذا لا يمنع امكانية ان يعاود تشمع المرارة اصابة الكبد الجديد المزروع.

الوباء

صورة مجهرية من خزعة من الكبد تظهر التهاب القناة الصفراوية وأورام حبيبية حول القنيات. H & E
. من الناحية «الوبائية»، يظهر المرض في 90% من الحالات لدى النساء. غالبية هؤلاء النساء هن بجيل 35 – 60 عاما.

السبب

فيديو توضيحي
حتى الآن لا يعرف السبب الرئيسي في تشمع المرارة الأولي حيث ما زال موضوع نقاش بين الكثير من المختصين. ولكن بعض الباحثين يقولون بأن السبب ناتج عن عملية يقوم خلالها جهاز المناعة بمهاجمة خلايا الجسم السليمة (Autoimmune) عن طريق الخطا، الا ان لهذا المرض أيضا مؤثرات وراثية وبيئية.

وصلات إضافية

Primary Biliary Cirrhosis page from the National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Primary Biliary Cirrhosis page from the American Liver Foundation
PBCers.org — patients' organisation
PBC-Society.ca — Canadian PBC patient and research support
PBC Foundation UK
UK PBC - UK PBC research إخلاء مسؤولية طبية تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.
التصنيفات الطبية
التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM): 571.6
نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH): D008105
التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM): K74.3
دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM): 614221
قاعدة بيانات الأمراض: 10615
المعرفات الخارجية
مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI): C51225
أنطولوجيا الأمراض: DOID:12236
موقع مريض في المملكة المتحدة (Patient UK): primary-biliary-cirrhosis-pro
نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI): C0023892
الطب الرقمي (eMedicine): 171117
GARD rare disease ID: 7459
موقع مدلاين (MedlinePlus): 000282 عنتأمراض الجهاز الهضميجهاز هضميالمريء
التهاب المريء( المبيضات، اليوزيني، حلئي الشكل)
تمزق(متلازمة بورهاف، متلازمة مالوري فايس)
المعصرة العلوية(رتج زنكر)
المعصرة السفلية(مريء باريت)
اضطراب حركية المريء(مريء كسارة البندق، تعذر الارتخاء المريئي، تشنج مريئي منتشر، ارتجاع معدي مريئي (GERD))
ارتجاع مريئي (LPR)
تضيق مريئي
تضخم المريء
المعدة
التهاب المعدة(ضمور، مرض مينيترييه، التهاب المعدة والأمعاء)
قرحة هضمية(قرحة كوشينغ، آفة ديولافوا)
عسر الهضم
تضيق البواب
فقد حمض المعدة
شلل المعدة
تدلي المعدة
اعتلال المعدة التالي لارتفاع توتر وريد الباب
توسع أوعية غار المعدة
متلازمة الإغراق
انفتال المعدة
جهاز هضمي:أمعاء/ اعتلال معويأمعاء دقيقة (اثنا عشر/صائم (تشريح)/لفائفي)
التهاب الأمعاء(التهاب الإثنا عشري، التهاب الصائم، التهاب اللفائفي) • قرحة هضمية(قرحة كيرلنغ) • سوء الامتصاص: داء بطني
ذرب مداري
متلازمة العروة العمياء
فرط النمو البكتيري في الأمعاء الدقيقة
داء ويبل
متلازمة الأمعاء القصيرة
إسهال دهني
مرض ميلروي
سوء امتصاص الحمض الصفراوي
أمعاء غليظة (زائدة دودية/قولون)
التهاب الزائدة الدودية
التهاب القولون(عدوى الكلوستريديوم ديفيسيل، التهاب القولون التقرحي، التهاب القولون الإقفاري، التهاب القولون المجهري، كولاجيني، التهاب القولون الليمفاوي)
اضطرابات الجهاز الهضمي الوظيفية(متلازمة القولون المتهيج، انسداد معوي زائف / متلازمة أوغيلفي) • تضخم القولون / تضخم القولون السمي
التهاب الردب/رداب
كبير /أو صغير
التهاب معوي قولوني(التهاب معوي قولوني ناخر)
التهاب المعدة والأمعاء والقولون
داء الأمعاء الالتهابي(داء كرون) • مرض وعائي: ذبحة بطنية
جلطة معوية
خلل التنسج الوعائي • انسداد معوي: تغلف معوي
انغلاف معوي
انفتال
انحشار البراز • إمساك
إسهال(التهاب المعدة والأمعاء)
التصاق (طب)
مستقيم (تشريح)
التهاب المستقيم(التهاب المستقيم الإشعاعي)
ألم المستقيم العابر
تدلي المستقيم
عسر التغوط
قناة شرجية
شق شرجي/ناسور شرجي
خراج شرجي مستقيمي
بواسير
خلل تنسج الشرج
حكة شرجية
نزف هضمي/BIS
العلوي(تقيؤ دموي، ميلينا)
السفلي(تغوط دموي)
الملحقاتالكبد
التهاب كبدي(التهاب كبدي فيروسي، التهاب الكبد بالمناعة الذاتية، التهاب الكبد الكحولي)
تشمع الكبد(التهاب الأقنية الصفراوية الأولي)
كبد دهني(مرض الكبد الدهني اللاكحولي)
مرض وعائي(متلازمة بود كياري، الداء الانسدادي الوريدي الكبدي، فرط ضغط الدم البابي، اعتلال الكبد الاحتقاني)
التهاب الكبد الكحولي
مرض الكبد الكحولي
فشل الكبد(اعتلال دماغي كبدي، فشل كبدي حاد)
خراج الكبد(خراج الكبد القيحي، خراج الكبد الأميبي)
متلازمة كبدية كلوية
فرفرية كبدية
اضطراب أيضي (داء ويلسون، فرط حمل الحديد)
المرارة
التهاب المرارة
حصاة صفراوية
كولسترولية المرارة
ورم عضلي غدي
متلازمة تالية لاستئصال المرارة
مرارة خزفية
ورام عضلي غدي
قناة الصفراء/ أخرى جهاز صفراوي
التهاب الأقنية الصفراوية(التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي، التهاب الأقنية الصفراوية الصاعد)
ركود صفراوي/متلازمة ميريزي
ناسور صفراوي
هيموفيليا
حصاة صفراوية
القناة الصفراوية المشتركة(حصاة صفراوية، خلل الحركة الصفراوية) اضطراب معصرة أودي
مرض البنكرياس
التهاب البنكرياس(التهاب البنكرياس الحاد، التهاب البنكرياس المزمن، التهاب البنكرياس الوراثي، خراج البنكرياس)
كيسة كاذبة بنكرياسية
قصور الإفراز الخارجي للبنكرياس
ناسور بنكرياسي
جوف بطني حوضيفتق
فتق الحجاب الحاجز (فتق الحجاب الحاجز الخلقي)
فتق حجابي
فتق مغبني(فتق إربي غير مباشر، فتق إربي مباشر) فتق سري
فتق فخذي
فتق سدادي
فتق شبيغيلي
فتق (فتق بيتي، فتق جرينفيلت)
موقع غير معروف (فتق جراحي فتق داخلي
فتق ريختر)
غشاء مصلي بطني
التهاب البريتون(التهاب الصفاق الجرثومي العفوي)
تدمي الصفاق
استرواح الصفاق عنتأجسام مضادة ذاتيةجسم مضاد للنواة
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي:
Anti-gp210
Anti-p62
Anti-sp100
ENA:
Anti-topoisomerase/Scl-70
Anti-Jo1
ENA4
Anti-Sm
Anti-nRNP
أجسام SSA/Ro المضادة الذاتية
متلازمة شوغرن
Anti-centromere
Anti-dsDNA
Anti-histone
جسم مضاد للميتوكوندريا
Anti-cardiolipin
جسم مضاد للسيتوبلازم
أجسام مضادة سيتوبلازمية مضادة للعدلات
C-ANCA
P-ANCA
Anti-smooth muscle
Anti-actin
أجسام مضادة للغدة الدرقية
الغشاء الخلوي
أجسام مضادة لمضاد الغانغليوزيد
Anti-GBM
Anti-glutamate
خارج الخلية
Anti-thrombin
مانع التخثر الذئبي
داء بطني:
Anti-transglutaminase
Anti-gliadin not autoantibody
التهاب المفاصل الروماتويدي
عامل الروماتويد
Anti-citrullinated peptide
مواقع متعددة
متلازمة أضداد الفوسفوليبيد
Anti-apolipoprotein
بوابة طب
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي في المشاريع الشقيقة: صور وملفات صوتية من كومنز. معرفات كيميائية
موسوعة كيوتو للمورثات والمجاميع الوراثية (KEGG): H01467

الأعراض

تختلف الاعراض من حالة إلى أخرى حيث تكون في بداية المرض مميزة ب:
-التعب والضعف العام.
-حكة وخاصة في منطقة القدمين والرجلين والظهر.
-جفاف في العينين.
أما عند اشتداد الحالة تتميز الأعراض ب:
-اليرقان (الإصفرار).
- اورام دهنية – كوليسترولية.
-وذمة(انتفاخ في القدمين).
-ظهور الدوالي.
-تشمع الكبد.
-تخللخل العظام(هشاشة العظام).
-ازدياد احتمالات الإصابة بسرطان الكبد.
-كما لدى المصابين بتشمع المرارة، يظهر ازدياد بالإصابة بامراض أخرى مثل تصلب الجلد من نوع CREST، التهاب المفاصل الروماتيزمي، متلازمة رينو (Raynaud) واضطرابات بالغدة الدرقية. بالإضافة إلى اضطرابات ذهنية، وخصوصا انخفاض القدرة على التركيز وتراجع الذاكرة.

التشخيص

على الأغلب يكون تشخيص الإصابة بالمرض حتى قبل ظهور الاعراض، وذلك نظرا لان فحص دم عادي يكشف عن ارتفاع مستوى انزيمات كبدية معينة في الدم. بعد ذلك يتم إجراء فحوص الامواج فوق الصوتية (الاولتراساوند) للكبد من اجل التاكد من عدم وجود اسباب أخرى لارتفاع انزيمات الكبد. كذلك، يتسم هذا المرض بظهور مضادات ذاتية من نوع Anti - mitochondrial antibodies. اما التشخيص النهائي، فعادة ما يتم من خلال أخذ عينة من انسجة الكبد. بالنسبة لاقارب المصاب بتشمع المرارة من الدرجة الأولى، يتم إجراء فحص المضادات الذاتية في مراحل مبكرة، وقبل ظهور ارتفاع مستويات انزيمات الكبد. بهذا الشكل، من الممكن فحص احتمالات ان يصاب هؤلاء بالمرض وحتى علاجهم بمرحلة مبكرة إذا اقتضى الامر.

شرح مبسط

تشمع المرارة الأولي (بالإنجليزية: Primary biliary cirrhosis)‏.تعرف أختصاراً (PBC) هو حالة مرضية تنتج عن ضرر في مسالك المرارة الموجودة الكبد، إلى درجة لا يستطيع فيها الكبد إفراز سائل المرارة وارساله إلى الجهاز الهضمي. مما يسبب في تراكم للمواد السامة في الجسم بشكل عام،[1][2] وفي الكبد بشكل خاص، ومن الممكن ان يؤدي لتندب الكبد أو حتى تشمعه وتصبح صعبة العلاج.[3]