[ تعرٌف على ] ورم ليفي عضلي وليدي
تم النشر اليوم [dadate] | ورم ليفي عضلي وليدي
العلاج والمآل
لا توجد دراسات مضبوطة لتحديد العلاج (العلاجات) الأمثل للورم الليفي العضلي الوليدي. ما يلي العلاجات المستخدمة حاليًا والموصى بها على نطاق واسع بالإضافة إلى نتيجة هذه العلاجات للأنماط الثلاث للأورام الليفية العضلية الوليدية. الأورام الليفية العضلية الوليدية المنفردة
عادةً ما تنمو الأورام الليفية العضلية الوليدية المنفردة ببطء، وتسبب القليل من الأعراض أو تكون لا عرضية، وغالبًا ما تتراجع تلقائيًا في غضون 18-24 شهرًا من التشخيص. يشيع استخدام استراتيجية الانتظار اليقظ عند الإصابة بهذه الأورام. بالنسبة لعلاج الأورام الليفية العضلية الوليدية المنفردة الحشوية التي تسبب أذية كبيرة في الأنسجة وتقع في مناطق حيوية و/أو المعالَجة بالاستئصال الجراحي أو إذا اعتبرت الجراحة غير مناسبة، تُعالج بالأدوية و/أو العلاج بالأشعة كما هو موضح في القسم التالي عن الأورام المتعددة (مع إصابة حشوية). يُستخدم الاستئصال الجراحي إذا كان تشخيص الورم موضع شك. في حالات نادرة، تكرر ظهور الأورام الليفية العضلية الوليدية الحبيثة بعد التراجع وتطلبت مزيدًا من المراقبة و/أو العلاج. بشكل عام، يعد مآل جميع الأورام الليفية العضلية الوليدية المنفردة تقريبًا من جيد إلى ممتاز. الأورام المتعددة (بدون إصابة حشوية)
قد تتراجع الأورام المتعددة (بدون إصابة حشوية) تلقائيًا أيضًا وتحمل مآلًا جيدًا إلى ممتاز حتى عندما تغزو الأنسجة الموضعية. مع ذلك، يجب أن يخضع الولدان المصابون بأورام ليفية عضلية متعددة لفحص شامل بما في ذلك التصوير التشخيصي الطبي لتحديد مدى انتشار مرضهم، لا سيما فيما يتعلق بتحديد ما إذا كان الورم (الأورام) الحشوي موجودًا، ويكون عندها التشخيص المناسب هو أورام متعددة (مع إصابة حشوية). يكون علاج الأورام المتعددة (بدون إصابة حشوية) مشابهًا للعلاج المستخدم للأورام الليفية العضلية الوليدية المنفردة. الأورام المتعددة (مع إصابة حشوية)
يعاني الأفراد المصابون بأورام متعددة (مع إصابة حشوية) من العديد من الأورام التي يوجد واحد أو أكثر منها ضمن عضو داخلي حيوي وقد تكون مهددة للحياة. عولجت الحالات التي يكون فيها أحد الأورام في عضو حيوي وسبّب أعراضًا خطيرة، بنجاح بالاستئصال الجراحي. تُعالج الحالات التي لا يكون فيها الاستئصال الجراحي لورم واحد عرضي خيارًا جيدًا بالإضافة إلى حالات الأورام الحشوية المتعددة، بطرق غير جراحية. تستجيب هذه الأورام عادةً للعلاج الكيميائي الجهازي التقليدي فتقل أحجامها؛ عادةً ما تُلاحظ هذه الاستجابة بعد عدة أسابيع من العلاج. تشمل أنظمة العلاج الكيميائي التي نجحت في علاج هذه الحالات جرعات منخفضة من: فينكريستين مع داكتينومايسين؛ أو فينبلاستين مع ميثوتركسيت؛ أو فينبلاستين مع الهرمون القشري السكري، بريدنيزولون؛ أو فينكريستين مع أكتينومايسين دي بالإضافة إلى الهرمون القشري السكري، بريدنيزولون؛ أو فينكريستين مع داكتينومايسين بالإضافة إلى سيكلوفوسفاميد. استُخدم السيتوكين، إنترفيرون ألفا، كعلاج فردي في واحدة على الأقل من هذه الحالات. بالإضافة إلى ذلك، عولجت الأورام المتعددة (مع إصابة حشوية) بالاستئصال الجراحي بالمشاركة مع هذه الأدوية و/أو العلاج بالأشعة بمفرده أو مع هذه الأدوية.