[ تعرٌف على ] خلل تنسج شعري سنخي

تم النشر اليوم 16-12-2025 | [ تعرٌف على ] خلل تنسج شعري سنخي
تم النشر اليوم [dadate] | خلل تنسج شعري سنخي

العلاج

تهدف العلاجات الأولية إلى تحسين أكسجة الدم المنخفضة وارتفاع ضغط الدم الرئوي. نظرًا لأن محتوى الأكسجين في الدم عادةً ما يكون منخفضًا للغاية، غالبًا ما يتم تنبيب الأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الشعري السنخي وتهدئتهم وتهويتهم ميكانيكيًا بالأكسجين النقي. يمكن استخدام موسعات الأوعية الرئوية مثل سيلدينافيل أو أحادي أكسيد النيتروجين المستنشق لخفض ضغط الدم الرئوي. بالنسبة للذين يعانون من خلل التنسج الشعري السنخي الشديد، توفر هذه التدابير تحسنًا مؤقتًا فقط. عند تفاقم الأعراض، يمكن استخدام الأكسجة الغشائية خارج الجسم، ولكنها توفر أيضًا تحسنًا قصير الأمد. لا توجد علاجات فعالة لحالات خلل التنسج الشعري السنخي الشديدة. بالنسبة للرضع الذين يعانون من خلل التنسج الشعري السنخي غير النمطي والذين ظهرت عليهم أعراض أكثر اعتدالًا في البداية وبدأت مبكرًا في عمر الأشهر، قد تكون هناك استجابة أفضل للعلاج. أُبلغ عن تقارير لأطفال يعانون من خلل التنسج الشعري السنخي عاشوا لمدة 20 أو 36 شهرًا دون زراعة الرئة. قد تكون زراعة الرئة الثنائية هي العلاج النهائي.

شرح مبسط

خلل التنسج الشعري السنخي هو مرض رئوي خلالي خلقي نادر يتميز بخلل بالأوعية الدموية في الرئتين، ما يسبب ارتفاعًا شديدًا في ضغط الدم الرئوي وعدم القدرة على أكسجة الدم وإزالة ثنائي أكسيد الكربون منه بشكل فعال. يظهر خلل التنسج الشعري السنخي عادةً عند الأطفال حديثي الولادة في غضون ساعات من الولادة على شكل تنفس سريع وصعب أو تلون الشفاه أو الجلد بلون أزرق، ما يؤدي إلى فشل تنفسي سريع والموت. أُبلغ عن أشكال غير نمطية من خلل التنسج الشعري السنخي مع أعراض مبدئية أكثر اعتدالًا ومعدل بقاء يصل إلى عدة أشهر قبل بداية الفشل التنفسي أو زراعة الرئة.