[ تعرٌف على ] الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة

تم النشر اليوم 09-12-2025 | [ تعرٌف على ] الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة
تم النشر اليوم [dadate] | الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة

التظاهرات

صُنف الأفراد الذين شُخصت لديهم إصابة بالساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة لأول مرة ضمن فئة الشباب (بمتوسط عمر يبلغ 33 عامًا) أو الأطفال الأكبر من 5 سنوات (13% إلى 19% من جميع الحالات)، على الرغم من أن دراسة أحدث ذكرت أن الأفراد الذين شُخصوا لأول مرة بالمرض تراوحت أعمارهم بين 6 و67 عامًا (بمتوسط عمر يبلغ 45.6 سنة). تتظاهر الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عمومًا على شكل كتلة غير مؤلمة تقع في الأنسجة تحت الجلد أو تحت اللفافة في الأطراف العلوية أو السفلية أو الجذع، وقد تظهر بتواتر أقل في منطقتي الرأس والعنق أو داخل الجهاز الهضمي والقلب والكليتين والدماغ وخلف الصفاق وداخل المنصف أو تجويف البطن. يبلغ حجم الأورام التي تظهر في الأنسجة تحت الجلد وتحت اللفافة من 3 إلى 11 سم (القطر الأكبر)، ولكن سُجلت حالات بلغ فيها حجم الورم 23.5 و25 و50 سم في المواقع التي يكبر فيها الورم دون أن يُعثر عليه لفترات طويلة مثل الأرداف أو المنصف أو تجويف البطن. يعطي التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب نتائج تشير إلى أن الورم هو من نوع الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة أغلب الأحيان.

شرح مبسط

الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة، هي نوع نادر من الساركومة منخفضة الدرجة، وُصفت لأول مرة من قبل إتش إل إيفانز عام 1987.[1] تعد أحد أورام الأنسجة الرخوة وهي أنسجة ضامة مشتقة من اللحمة المتوسطة؛ تظهر في الفحص المجهري مكونة من خلايا مغزلية الشكل تشبه الأرومات الليفية. تعد هذه الخلايا الليفية مغزلية الشكل خلايا ورمية تعبر في معظم حالات الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة عن جينات الاندماج، أي الجينات المكونة من أجزاء من جينين مختلفين والناتجة عن الطفرات.[2] صنفت منظمة الصحة العالمية (2020) الساركومة المخاطية الليفية منخفضة الدرجة على أنها نوع معين من الأورام ضمن فئة الأورام الليفية الخبيثة والليفية العضلية.[3]