[ تعرٌف على ] متلازمة السيف الأحدب

تم النشر اليوم 05-12-2025 | [ تعرٌف على ] متلازمة السيف الأحدب
تم النشر اليوم [dadate] | متلازمة السيف الأحدب

العلاج

يجب أخذ إجراء التصحيح الجراحي بعين الاعتبار في حالة وجود انتقال كبير من اليسار إلى اليمين (Qp:Qs ≥ 2:1) وارتفاع ضغط الدم الرئوي. وهذا ينطوي على إنشاء متاهة بين الأذينين لإعادة توجيه العائد الوريدي الرئوي إلى الأذين الأيسر. وبدلاً من ذلك، يمكن إعادة زراعة الوريد الشاذ مباشرة في الأذين الأيسر.

التشخيص

يتم إجراء التشخيص بواسطة تخطيط صدى القلب بطريق الصدر أو بطريق المريء أو تصوير الأوعية وفي الآونة الأخيرة بواسطة تصوير الأوعية بالتصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.

العرض التقديمي

أشعة سينية على الصدر لفتاة في الخامسة من عمرها تعاني من متلازمة السيف الأحدب. تتم إزاحة القلب (المخطط الأزرق) إلى النصف الأيمن من الصدر، وينطوي العائد الوريدي الرئوي الشاذ (الأحمر) على شكل يشبه السيف الأحدب. ويشكل العائد الوريدي الشاذ ظل منحنى على الأشعة السينية للصدر عل نحو يشبه السيف الأحدب. وهذا يُسمى بعلامة السيف الأحدب. وتتضمن التشوهات المرتبطة بهذه المتلازمة نقص تنسج الرئة اليمنى مع وضع يميني للقلب ونقص تنسج الشريان الرئوي وتوشظ رئوي.

كتابات أخرى

A case of Scimitar Syndrome .: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) في كومنز صور وملفات عن: متلازمة السيف الأحدب عنتأمراض التشوهات الخلقية الوعائية (Q25–Q28, 747)الشرايين العظمى/الشرايين الأخرىالشريان الأبهر قناة شريانية مفتوحة تضيق الأبهر قوس الأبهر المتقطع قوس الأبهر المزدوج قوس الأبهر الأيمن أبهر ممتطٍ تمدد الأوعية الدموية لتجويف فالسالفا حلقة وعائية جذع رئوي رتق الرِئة تضيق الشريان الرئوي شريان تحت الترقوة شريان تحت الترقوة المنحرف شريان سري شريان سري وحيد الأوردة العظمىوريد أجوف علوي/ سفلي تضيق خلقي في الوريد الأجوف الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستديم وريد رئوي العائد الوريدي الرئوي الشاذ (الكامل, الجزئي) متلازمة السيف الأحدب تشوه شرياني وريدي تشوه شرياني وريدي دماغي إخلاء مسؤولية طبية تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة. التصنيفات الطبية التصنيف الدولي التاسع للأمراض (ICD-9-CM): 747.41 نظام فهرسة المواضيع الطبية (MeSH): D012587 التصنيف الدولي العاشر للأمراض (ICD-10-CM): Q26.2 دليل الوراثة المندلية عند البشر (OMIM): 106700 قاعدة بيانات الأمراض: 32091 المعرفات الخارجية مكنز المعهد القومي للسرطان (NCI): C85056 أنطولوجيا الأمراض: DOID:4297 نظام اللغة الطبية الموحدة (UMLS CUI): C5681626 بوابة طب هذه بذرة مقالة عن العلوم الطبية بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها.

شرح مبسط

متلازمة السيف الأحدب، أو متلازمة فينولوبار الرئوي، هي عيب خلقي في القالب يحدث نادرًا، يتسم بالعائد الوريدي الشاذ من الرئة اليمنى.[1] ويمكن أن يكون هذا العائد الوريدي الرئوي الشاذ إما جزئيًا (PAPVR) أو كليًا (TAPVR). والمتلازمة المرتبطة بالعائد الوريدي الرئوي الشاذ الجزئي معروفة على نحو أكثر شيوعًا باسم متلازمة السيف الأحدب نسبة إلى نمط منحنى الأضلاع الذي ينشأ على تصوير شعاعي للصدر بواسطة الأوردة الرئوية التي تصرف في الوريد الأجوف السفلي.[2] غالبًا ما يكون لهذه الكثافة الشعاعية شكل السيف الأحدب، وهو نوع من السيف المنحني.[2]