[ التشخيص والعلاج ] التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي...استشارات طبية

تم النشر اليوم 08-12-2025 | [ التشخيص والعلاج ] التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي...استشارات طبية

المُعالجَة

معالجة الأَعرَاض والمُضَاعَفات زرع الكبد في بعض الأحيان ليس من الضروري استعمال لعلاج في غياب الأعراض. إلَّا أنَّه من الضروري إجراء الفَحص السَّريري والاختبارات الدَّمويَّة لمراقبة تقدُّم الاضطراب مرَّتين سنويًّا. قد يُفيد استعمال دواء حمض أورسوديوكسيكوليك في تخفيف الحِكَّة. ويُعالَج التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثوميَّة المتكرِّر باستعمال المضادَّات الحيويَّة. يُجرى تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع لتوسيع الأقنية المسدودة عند الضرورة. تُدخَلُ بشكلٍ مؤقَّت أنابيبٌ للحفاظ على الأقنية مفتوحةً (دعامات) في بعض الأحيان. يُعدُّ زرع الكبد الخيارَ العلاجيَّ الوحيد الذي يُطيل العمر بإذن الله. حيث يمكنه مُعالَجَة بعض أنواع هذا الاضطراب المُميت. قد يحتاج الأشخاص المصابون بتشمُّع الكبد الذي يُسبِّب حدوث مضاعفات خطيرة أو المصابون بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي المتكرِّر إلى إجراء زرعٍ للكبد. وقد يكون بالإمكان معالجة سرطان الأقنية الصفراويَّة الذي يتقدَّم مع تعذُّر استئصاله جراحيًّا من خلال تمرير دعامات عبر المنظار الدَّاخلي ووضعها في الأقنية الصفراويَّة المسدودة بالسرطان. تقوم هذه الدَّعامات بفتح الأقنية.

الأعراض

يبدأ ظهور الأعراض بشكلٍ تدريجيٍّ مع تفاقم التَّعب والحكة عادةً. يميل اليرقان (تبدُّل لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر) إلى الظهور في وقتٍ لاحق. حدوث التهاب وعدوى متكرِّرة في الأقنية الصفراويَّة (التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي) في بعض الأحيان. تؤدي الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي إلى حدوث هجمات ألم في الجزء العلوي من البطن ويرقان وحمَّى. ونتيجةً لحدوث خللٍ في إنتاج الأملاح الصفراويَّة فقد يعجز الأشخاص عن امتصاص كميَّةٍ كافية من الشحوم والفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (فيتامين (أ) و(د) و(ي) و(ك)). يؤدي انخفاض إنتاج الصفراء إلى الإصابة بهشاشة العظام وسهولة التَّكدُّم والنَّزف، ويصبح البراز دهنيًّا وكريه الرَّائحة (إسهال دهني). تتكوَّن حُصيَّات المرارة وحُصيَّات الأقنية الصفراويَّة عند حَوالى 75% من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي. وقد يزداد حجم الكبد والطُّحال. تظهر أعراض تشمُّع الكبد بالتَّزامن مع تقدُّم الاضطراب. يتسبَّبُ تشمُّع الكبد المُتقدِّم إلى حدوث ما يلي: ارتفاع ضغط الدَّم في الوريد الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد (فرط ضغط الدَّم البابي) تجمُّع السوائل في تجويف البطن (استسقاء البطن) فشل كبدي قد يكون مُميتًا لا تظهر أيَّة أعراض عند بعض الأشخاص إلَّا بعد تقدُّم الاضطراب وحدوث تشمُّع الكبد. وقد لا تظهر الأَعرَاض إلَّا بعد 10 سنوات. يحدث سرطان الأقنية الصفراويَّة (سرطان الأقنية الصفراويَّة) عند 10 - 15٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي. يتفاقم التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً. ويحدث فشل الكبد بعد نَحو 12 عامًا من تشخيص الاضطراب.

التَّشخيص

اختبارات وظائف الكبد تخطيط الصَّدى، يتبعه اختبارات تصويرٍ أخرى يمكن الاشتباه بهذا الاضطراب عندما تكون نتائج اختبارات وظائف الكبد والتي تُجرى كجزءٍ من الفحص السريري السنوي أو لبعض الأَسبَاب التي ليست لها علاقة بالحالة؛ غير طبيعيَّة. ثمَّ، يُجرى فحص تخطيط الصدَّى في البداية عادةً للتَّحرِّي عن انسداد الأقنية الصَّفراويَّة خارج الكبد. تشتمل الاختبارات التي يمكنها تأكيد التَّشخيص على ما يلي: تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة بالرَّنين المغناطيسي والتصوير بالرَّنين المغناطيسي اللذان يُجران للحصول على صور للأقنية الصفراويَّة وقناة البنكرياس. يساعد هذا الاختبار على تأكيد الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الاوَّلي واستبعاد الأَسبَاب الأخرى لانسداد القناة الصفراويَّة. تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع حيث تُؤخذ صورة الأشعَّة السِّينية بعد حقن عامل ظليل مُشع يظهر في صورة الأشعَّة السِّينية؛ في الأقنية الصفراويَّة من خلال منظارٍ داخلي (انظر الشكل: فهم تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية التنظيريّ بالطريق الرَّاجع). تكون الرغبة في إجراء تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع أقل من تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة بالرَّنين المغناطيسي وذلك لاعتبار التصوير التنظيري بالطريق الراجع من الإجراءات الغازية بشكلٍ أكبر ويتطلَّب حقن عامل ظليل. إلَّا أنَّه يمكن أيضًا استعمال تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع في معالجة الاضطراب في بعض الأحيان. يمكن إجراء الاختبارات الدَّمويَّة وتصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع بانتظام للتَّحرِّي عن سرطان الأقنية الصفراويَّة.

للمزيد منَ المعلومات

International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders المؤسسة الدَّولية لاضطرابات الجهاز الهضمي الوظيفيَّة المعهد الوطني لداء السُّكَّري وأمراض الجهاز الهضمي والكُلى National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases

شرح مبسط

(انظُر لمحة عامة عن اضطرابات المرارة والقناة الصفراويَّة أيضًا). التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي هو التهابٌ مع تندُّبٍ وتضيُّقٍ تدريجيٍّ للأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد. وفي نهاية المطاف، تصبح الأقنية مُغلقة ثمَّ مُستَدَّة (مُندثرة). يحدث تشمُّع الكبد وفشلٌ في الكبد وأحيانًا سرطانٌ في الأقنية الصفراويَّة. تبدأ الأَعرَاض تدريجيًّا وتشتملُ على تفاقم التعب والحِكَّة، وفي وقت لاحق، اليرقان. يمكن لاختبار التصوير تأكيد التَّشخيص. تُركِّز المعالجة على تخفيف الأَعرَاض، ولكنَّ زرع الكبد قد يساعد على إطالة العمر. يُصبح التندُّب المتفاقم النَّاجم عن التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي شديدًا (تشمُّع الكبد) في نهاية المطاف. يتضيَّق النسيج المُتندِّب ويَسُدُّ الأقنية الصفراويَّة. ونتيجةً لذلك، يحدث خللٌُ في إنتاج أملاح الصفراء التي تساعد الجسم على امتصاص الشحوم. يشبه هذا الاضطراب تليف الكبد الصفراوي الأولي باستثناء أنه يُصيبُ الأقنية الصفراويَّة داخل وخارج الكبد. يكون سبب حدوث الحالة غير معروف ولكن من المرجَّح أن يكون مرتبطًا بالمناعة الذاتيَّة (عندما يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة الخاصة بالجسم). يُصيبُ التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي الشًّبَّان الذين تُقارب أعمارهم 40 عامًا غالبًا . يحدث الالتهاب عادةً عند الأشخاص المصابين بالدَّاء المعوي الالتهابي وخصوصًا التهاب القولون التَّقرُّحي. تميل الحالة إلى الحدوث عند العوائل، مما يشير إلى احتمال وجود دورٍ للجينات في حدوثها. قد يؤدي حدوث عدوى أو إصابة في الأقنية الصفراويَّة إلى تنبيه الاضطراب عند الأشخاص الذين لديهم جينات تجعلهم عُرضةً لظهور الاضطراب. ويمكن أن تحدث إصابةٌ في الأقنية الصفراويَّة أثناء إجراء التنظير الداخلي، كما هي الحال عند تثبيت الأنابيب (الدعامات) التي تهدف إلى إبقاء الأقنية الصفراويَّة مفتوحة. يبدأ ظهور الأعراض بشكلٍ تدريجيٍّ مع تفاقم التَّعب والحكة عادةً. يميل اليرقان (تبدُّل لون الجلد وبياض العينين إلى الأصفر) إلى الظهور في وقتٍ لاحق. حدوث التهاب وعدوى متكرِّرة في الأقنية الصفراويَّة (التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي) في بعض الأحيان. تؤدي الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي إلى حدوث هجمات ألم في الجزء العلوي من البطن ويرقان وحمَّى. ونتيجةً لحدوث خللٍ في إنتاج الأملاح الصفراويَّة فقد يعجز الأشخاص عن امتصاص كميَّةٍ كافية من الشحوم والفيتامينات الذَّوَّابة في الشحوم (فيتامين (أ) و(د) و(ي) و(ك)). يؤدي انخفاض إنتاج الصفراء إلى الإصابة بهشاشة العظام وسهولة التَّكدُّم والنَّزف، ويصبح البراز دهنيًّا وكريه الرَّائحة (إسهال دهني). تتكوَّن حُصيَّات المرارة وحُصيَّات الأقنية الصفراويَّة عند حَوالى 75% من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي. وقد يزداد حجم الكبد والطُّحال. تظهر أعراض تشمُّع الكبد بالتَّزامن مع تقدُّم الاضطراب. يتسبَّبُ تشمُّع الكبد المُتقدِّم إلى حدوث ما يلي: ارتفاع ضغط الدَّم في الوريد الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد (فرط ضغط الدَّم البابي) تجمُّع السوائل في تجويف البطن (استسقاء البطن) فشل كبدي قد يكون مُميتًا لا تظهر أيَّة أعراض عند بعض الأشخاص إلَّا بعد تقدُّم الاضطراب وحدوث تشمُّع الكبد. وقد لا تظهر الأَعرَاض إلَّا بعد 10 سنوات. يحدث سرطان الأقنية الصفراويَّة (سرطان الأقنية الصفراويَّة) عند 10 - 15٪ من الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي. يتفاقم التهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الأوَّلي بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً. ويحدث فشل الكبد بعد نَحو 12 عامًا من تشخيص الاضطراب. اختبارات وظائف الكبد تخطيط الصَّدى، يتبعه اختبارات تصويرٍ أخرى يمكن الاشتباه بهذا الاضطراب عندما تكون نتائج اختبارات وظائف الكبد والتي تُجرى كجزءٍ من الفحص السريري السنوي أو لبعض الأَسبَاب التي ليست لها علاقة بالحالة؛ غير طبيعيَّة. ثمَّ، يُجرى فحص تخطيط الصدَّى في البداية عادةً للتَّحرِّي عن انسداد الأقنية الصَّفراويَّة خارج الكبد. تشتمل الاختبارات التي يمكنها تأكيد التَّشخيص على ما يلي: تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة بالرَّنين المغناطيسي والتصوير بالرَّنين المغناطيسي اللذان يُجران للحصول على صور للأقنية الصفراويَّة وقناة البنكرياس. يساعد هذا الاختبار على تأكيد الإصابة بالتهاب الأقنية الصفراويَّة المُصلِّب الاوَّلي واستبعاد الأَسبَاب الأخرى لانسداد القناة الصفراويَّة. تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع حيث تُؤخذ صورة الأشعَّة السِّينية بعد حقن عامل ظليل مُشع يظهر في صورة الأشعَّة السِّينية؛ في الأقنية الصفراويَّة من خلال منظارٍ داخلي (انظر الشكل: فهم تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية التنظيريّ بالطريق الرَّاجع). تكون الرغبة في إجراء تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع أقل من تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة بالرَّنين المغناطيسي وذلك لاعتبار التصوير التنظيري بالطريق الراجع من الإجراءات الغازية بشكلٍ أكبر ويتطلَّب حقن عامل ظليل. إلَّا أنَّه يمكن أيضًا استعمال تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع في معالجة الاضطراب في بعض الأحيان. يمكن إجراء الاختبارات الدَّمويَّة وتصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الراجع بانتظام للتَّحرِّي عن سرطان الأقنية الصفراويَّة. معالجة الأَعرَاض والمُضَاعَفات زرع الكبد في بعض الأحيان ليس من الضروري استعمال لعلاج في غياب الأعراض. إلَّا أنَّه من الضروري إجراء الفَحص السَّريري والاختبارات الدَّمويَّة لمراقبة تقدُّم الاضطراب مرَّتين سنويًّا. قد يُفيد استعمال دواء حمض أورسوديوكسيكوليك في تخفيف الحِكَّة. ويُعالَج التهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثوميَّة المتكرِّر باستعمال المضادَّات الحيويَّة. يُجرى تصوير البنكرياس والقنوات الصفراويَّة التنظيري بالطريق الرَّاجع لتوسيع الأقنية المسدودة عند الضرورة. تُدخَلُ بشكلٍ مؤقَّت أنابيبٌ للحفاظ على الأقنية مفتوحةً (دعامات) في بعض الأحيان. يُعدُّ زرع الكبد الخيارَ العلاجيَّ الوحيد الذي يُطيل العمر بإذن الله. حيث يمكنه مُعالَجَة بعض أنواع هذا الاضطراب المُميت. قد يحتاج الأشخاص المصابون بتشمُّع الكبد الذي يُسبِّب حدوث مضاعفات خطيرة أو المصابون بالتهاب الأقنية الصفراويَّة الجرثومي المتكرِّر إلى إجراء زرعٍ للكبد. وقد يكون بالإمكان معالجة سرطان الأقنية الصفراويَّة الذي يتقدَّم مع تعذُّر استئصاله جراحيًّا من خلال تمرير دعامات عبر المنظار الدَّاخلي ووضعها في الأقنية الصفراويَّة المسدودة بالسرطان. تقوم هذه الدَّعامات بفتح الأقنية. International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders المؤسسة الدَّولية لاضطرابات الجهاز الهضمي الوظيفيَّة المعهد الوطني لداء السُّكَّري وأمراض الجهاز الهضمي والكُلى National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases