تصخر العظم

انتشار المرض

ويكون أكثر في الاولاد

من جهة ثانية، يعتبر من الأمراض النادرة، ومعدل اصابته هو واحد من كل 200,000

أسباب المرض

ومن جهة أخرى، يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بصفه متنحية ، ويحدث نتيجة اعتلال في الخلايا التي تتخلص من العظم القديم الموجودة في نخاع العظم.

أعراض وعلامات

وفي هذا الصدد، المصابون بهذا المرض يعانون بشكل رئيسي من الآلآم في العظام بالأضافة إلى انهم يكونوا معرضين للإصابة بكسور متعددة أو تشوه في العظام والأسنان، الامر الذي يؤثر إلى حدّ كبير على نوعية حياتهم، وعلى قدرتهم على المشاركة في النشاطات المختلفة.وقد يؤدي المرض احيانا إلى فقدان الرؤية، فقدان السمع، تضخم الطحال والكبد، العدوى (المتكررة)، الأنيميا، نقص الصفائح، نقص كريات الدم البيضاء، بطء النمو، شلل،، الصداع

العلاج

اقرأ كذلك

في هذا الإطار، من الممكن استخدام الكثير من العلاجات للتخفيف من بعض أعراض أو مضاعفات المرض كالمضادت الحيوية للالتهابات، فيتامين د، إريثروبويتين لنقص الدم، كورتيزون أو التدخل الجراحي للكسور أو تشوهات العظم، لكن تعتبر زراعة الخلايا الجذعية هي العلاج الوحيد للشفاء من المرض بأذن الله.

زراعة نخاع العظم

خطورة المرض

إضافةً إلى ذلك، يعتبر من الأمراض الخطيرة وتقدر الإحصاءات نسبة الوفاة 70٪ لمن يبلغ 6 سنوات و تقترب من 100٪ عند سن العاشرة من العمر.

التشخيص

وفي السياق ذاته، التحاليل المخبرية يجب ان تشمل مستوى الكالسيوم، الفوسفات، هرمون الدريقات، إنزيم الفوسفات القلوي فضلًا عن أشعة سينية حيث يكون لون العظم فيها شديد البياض.

• ومن المهم تمييز المرض عن الأسباب الأخرى لزيادة كثافة العظم مثل :
• أمراض الغدد الصماء كمرض بجت ,قصور الدريقات، زيادة حاده في فيتامين د .
• أمراض الدم كمرض تليف نقوي , لوكيميا، الأنيميا المنجلية.
• بعض الأورام التي قد تنتشر للعظام مثل سرطان الثدي وسرطان البروستات.
• التسمم بالرصاص ، بيريليوم أو فلوريد.