تهدل الجلد
تعريفًا بالموضوع، تهدل الجلد ، ويسمى كذلك انحلال النسيج المرن المعمم، أو تمزق النسيج المرن المعمعم، أو قيلة جلدية ثخينة هو مجموعة اضطرابات نادرة تصيب النسيج الضام حيث يصبح الجلد غير مرن مرافق بترهلات فضفاضة في طياته. وفيما يلي تفاصيل أوسع عن ذلك.
يتميز الجلد في هذه الحالة بانه
وفي السياق ذاته، -مفاصل فضفاضة (فرط المرونة) بسبب التراخي الرباط ق والوتر. وعندما يكون التهدل شديد في الجلد يمكن أن يؤثر كذلك على الأعضاء الداخلية و. الرئة والقلب (تضيق الرئوي فوق الصمام)، الأمعاء، أو الشرايين وقد يتعرض المريض بجموعة متنوعة من الإعاقات الحادة. مثل، الفتق وتجيب خارجي في المثانة يمكن ملاحظتها كذلك. الإصابة بالصلبة الزرقاء.
- -مترهل وفضفاض.
- - الكثرة في التجاعيد.
- -جلد غير مرن.
- -الشيخوخة المبكرة.
- - المناطق المتضررة من الجلد قد تكون سميكة وداكنة.
أنطر أيضا
- متلازمة إهلرز دانلوس.
- تشيخ الجلد (osteodysplastica)
- متلازمة القرن القذالي
- مراجع
الأسباب
الاعراض
ATP7A,EFEMP2, FBLN5, and PYCR1.
كذلك، في أغلب الحالات، يتم توريث تهدل الجلد. راثي المهيمنة مقهورة وX-مرتبط وقد صف بأنه شكل من أشكال المتنحية، ولكن هناك أشكال أخرى في المرضى الذين يعانون من تهدل الجلد، والطفرات في الألياف المرنة التي تتألف منها الأدمة.وقد يكون سبب تهدل الجلد عن طريق الطفرات في الجينات: قد يكون سبب تهدل الجلد عن طريق الطفرات في الجينات التالية: Elastin اليستين،ATP6V0A2، ATP7A،EFEMP2، FBLN5،PYCR1، وقد يكون السبب، هو متلازمة عصبية جلدية ذات صلة في الطفرات في الجينات ALDH18A1 P5CS -. ATP6V0A2,
📝 هل في هذه المقالة خطأ؟
إذا وجدت معلومة تحتاج تصحيحاً أو إضافة، أو أردت حذف المقالة، أرسل لنا طلباً وسنراجعه.
ما رأيك في هذه المقالة؟