داء ديركوم

على سبيل التعريف، داء ديركوم هي حالة نادرة تتميز بوجود أورام دهنية مؤلمة متعددة، تسمى الأورام الشحمية، والتي يمكن أن تنمو في أي مكان ضمن الطبقة الدهنية تحت الجلد بدءًا من فروة الرأس وصولًا إلى السطح الأخمصي للقدم. يُشار إلى هذا الداء أحيانًا باسم الشُحامة المؤلمة في الأدبيات الطبية، ويمكن اعتباره متلازمة (لأنه يترافق بعدد من المميزات والعلامات والأعراض يمكن كشفها سريريًا وتميزه وتميل إلى الحدوث معًا). في حين أن مصطلح الشحامة المؤلمة قد يكون صحيحًا، فإن مصطلح داء ديركوم أكثر استخدامًا. ونتناول فيما يلي مزيدًا من التفاصيل.

وعلى صعيد آخر، لا يزال سبب داء ديركوم وآليته مجهولين. تشمل الأسباب المحتملة الوراثة (الوراثة الجسدية السائدة) والرضوض واختلال وظائف الجهاز العصبي والاضطرابات في الغدد الصماء واستقلاب الدهون، أو ربما يكون السبب أحد أمراض المناعة الذاتية. تحدث بعض حالات داء ديركوم لدى شخص أو أكثر في عائلة لديها داء الورام الشحمي المتعدد العائلي. على الرغم من أن الاستئصال الجراحي أو شفط الدهون يقلل من الألم، فإن النكس يحدث في 50% من الحالات. يصيب داء ديركوم بشكل رئيسي البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 35-50 سنة وتُصاب النساء به أكثر من الرجال.

ومن ناحية أخرى، وُصف الداء لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الأمريكي فرانسيس كزافييه ديركوم، الذي رأس عيادة الأعصاب بجامعة بنسيلفانيا وكان الطبيب الشخصي للرئيس وودرو ويلسون. نشر ورقتين بحثيتين عن المرض في 1888 و1892، واستعمل مصطلح «الشحامة المؤلمة». أُبلغ عن المرض كذلك في فيلادلفيا من قبل الطبيب الأمريكي جيمس ميشتر أندرس (1854-1936) والطبيب البريطاني وكاتب السيرة الطبية في مستشفى غاي في لندن السير ويليام هيل وايت (1857-1949). اعتُبر داء ديركوم في الماضي مرادفًا للوذمة الشحمية، لكنه يُعتبر الآن حالة منفصلة. اعترفت به منظمة الصحة العالمية في المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض. أُدرج الداء كذلك من قبل أورفانت والمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة.

علاوةً على ذلك، يمكن أن يكون ظهور داء ديركوم سريعًا أو مُخاتلًا ومترقيًا، ويبدأ في أغلب الأحيان في العقد الثالث من العمر. تكون البدانة وزيادة الوزن السريعة شائعة في داء ديركوم، ويرافقها الإعياء المزمن والألم الذي لا يستجيب للمسكنات. غالبًا ما يكون الألم المرتبط بداء ديركوم شديدًا وقد ينتج عن ضغط الأورام الشحمية على الأعصاب القريبة أو النسيج الضام الملتهب، المُسمى كذلك باللفافة، وهو أمر شائع في الأورام الشحمية.