ديزموغلين-1

الوظيفة

المراجع

في هذا الإطار، الديسموسومات هي وصلات بين الخلايا الظهارية وخلايا عضلة القلب وأنواع أخرى معينة من الخلايا. ديزموغلين هو بروتين سكري غشائي مرتبط بالكالسيوم مكون من مكونات الدسموسومات في الخلايا الظهارية للفقاريات. تم تحديد أربعة أعضاء من عائلة ديزموغلين الفرعية في الوقت الحالي، وجميعهم أعضاء في عائلة جزيئات الالتصاق الخلوي كادهيرين. تقع هذه الجينات التابعة لعائلة ديزموغلين في مجموعة على الكروموسوم 18 . تم تحديد البروتين المشفر بواسطة هذا الجين على أنه المستضد الذاتي لمرض الفقاع الورقي المناعي الذاتي. وقد تبين أن ديزموغلين-1 هو المستهدف في غالبية الحالات المرتبطة بالفقاع غلوبيولين مناعي ج وغلوبيولين مناعي أ، وهو استجابة مناعية ذاتية بوساطة الأجسام المضادة غلوبيولين مناعي ج وغلوبيولين مناعي أ. يُعد ديزموغلين-1 كذلك هدفًا لسموم المكورات العنقودية الخارجية A و B التي تساهم في المسببات المرضية لمتلازمة الجلد المتقشر بالمكورات العنقودية.

الأهمية السريرية