صرع رولاندي

التشخيص

علاوةً على ذلك، يمكن تأكيد التشخيص بأنه صرع رولاندي إذا ظهرت القمم المرتفعة المميزة على مخطط أمواج الدماغ (EEG) للفص الصدغى المركزى بالدماغ (centrotemporal). تظهر قمم موجات جهد كهربي شديدة تليها موجات جهد بطيئة. ولتقييم النشاط الليلي، فإن مخطط أمواج الدماغ (EEG) أثناء النوم غالبا ما يكون مفيداً. من الناحية الفنية، فإنه يمكن تأكيد تسمية الصرع الرولاندي بأنه «حميد»، فقط إذا ما استمر نمو الطفل طبيعيا خلال فترة المتابعة. عند الفحص الطبى أو عند تخطيط أمواج الدماغ (EEG)، إذا وُجدت أعراض أو نتائج فحص غير نمطية، فعادة ما يُنصح بتصوير الأعصاب مع المسح بالرنين المغناطيسي (MRI).

• يجب التفريق بين هذا الاضطراب وعدّة أحوال أخرى، وخاصة:
• ارتفاع القمم في الفص الصدغى المركزى بالدماغ بدون وجود تشنجات أو نوبات صرع.
• ارتفاع القمم في الفص الصدغى المركزى بالدماغ مع أمراض موضعية في الدماغ.
• قمم مركزية في متلازمة ريت ومتلازمة الصبغي س الهش.
• الصرع الرولاندي الخبيث.
• صرع الفص الصدغي.
• ومتلازمة لانداو-كليفنر، وتُسمى كذلك: حبسة صرعية مكتسبة .

المظاهر الفموية-البلعومية-الحنجرية للنوبة الصرعيّة

الإمساك عن الكلام هو شكل من أشكال عسر التلفظ

كذلك، الطفل لا يقدر على التفوه بلفظ واحد واضح، ويحاول التواصل مع من حوله بواسطة الإشارات والإيماءات: «فتحت فمي ولكن لم يمكنني التحدث. أردت أن أقول أنني لا أستطيع التكلم. وفي الوقت نفسه، كانت كما لو أن شخص ما يخنقني».

من جهة ثانية، هي الأعراض الحسية التي تحدث على جانب واحد (سواء الجانب الأيمن أو الجانب الأيسر) داخل الفم. يحدث شعور بالتخدّر، وعلى الأغلب يحدث شعور بالمذل (الذي هو وخز، وتنميل، وشعور شائك داخلي، وبرودة)، وعادة ما تنتشر على جانب واحد، أو بشكل استثنائي قد تكون مُركّزة للغاية لدرحة أن يكون الشعور مُجمّعاً في سنّ أو ضرس واحد فقط.

وعلى صعيد آخر، الأعراض الفموية-البلعومية-الحنجرية تنتج أصواتا غريبة مثل حشرجة الموت، أو الغرغرة، أو الشخير أو أصوات حلقية، أو تراكيب من تلك الأصوات: «في نومه، كان يُصدر أصواتاً حلقية، مع سحب فمه إلى جهة اليمين كما لو كان يمضغ لسانه». «سمعنا لها أصواتا غريبة مثل الزمجرة ووجدناها لا تستجيب لنا، رأسها مرفوع عن الوسادة، وعيناها مفتوحتان على مصراعيهما، ونهر من اللعاب يخرج من فمها، وكانت متصلّبة يابسة».

الوبائيات

وفي هذا الصدد، عمر بدء الأعراض يتراوح ما بين 1-14 سنوات، حيث 75٪ منهم تبدأ ما بين 7-10 سنوات. هناك هيمنة الذكور بمعدل 1.5، والانتشار قرابة 15٪ في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-15 سنة مع تشنجات بدون حُمّى، ومعدل الحدوث نحو 10-20 / 100.000 من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0-15 سنة.

نوبات صرعية شبيهة بالإغماء

وفي السياق ذاته، يمكن حدوث نوبات صرعية تشبه الإغماء، وربما كأحد الأعراض المتزامنة من متلازمة بانايوتوبولس: «إنها ترقد هناك، فاقدة للوعي ولا تتحرك، لا تشنجات، مثل تمثال من الشمع، لا حياة فيها!».

أشكال غير نمطية

ومن جهة أخرى، الصرع الرولاندي قد يتظاهر بظواهر شاذة مثل بدء الأعراض في سن مبكرة، أو تأخر النمو أو صعوبات في الاندماج أو أنواع أخرى من الصرع، أو تشوهات غير نمطية لتخطيط أمواج الدماغ EEG.

إضافةً إلى ذلك، ولكن عادة ما يكون لهؤلاء الأطفال ذكاء ونمو طبيعيان. يمكن أن نبقى قابلية التعلم الدراسي غير متأثرة أثناء فترة مرض الطفل بالصرع الرولاندي.

آلية المرض

ومن جهة أخرى، دراسات الارتباط الجيني أشارت إلى احتمال وجود منطقة استعداد على كروموسوم 15 في الإنسان: 15q14، على مقربة من وحيدات ألفا-7 لمستقبل الأستيل كولين .

وفي هذا السياق، من المعتقد أن الصرع الرولاندي الحميد المرافق لظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ يرجع إلى اضطراب وراثى. وقد تم البلاغ عن حالات بسبب الوراثة الصبغية الجسمية السائدة المعتمدة على عمر المريض مع تغلغل متغير ، وإن لم تكن جميع الدراسات تدعم هذه النظرية.

من جانب آخر، أغلب الدراسات تظهر نزوع مسبق طفيف للذكور. لكون المرض حميد ومتعلق بسنّ معين، فمن المُعتقد أنه يمثل ضَعف وراثي لنضوج المخ.

وفي هذا السياق، وُجدت علاقة بين المرض وبين بروتين (Elongation protein 4 homolog)، المعروف باسم الجين الموروث ELP4.

المدة والتكرار

وفي السياق ذاته، نوبات الصرع الرولاندية عادة ما تكون قصيرة ولمدة 1-3 دقيقة. تحدث ثلاثة أرباع النوبات أثناء النوم في فترة حركة العين السريعة، وخاصة في بداية النوم أو قبل اليقظة.

فرط الإلعاب

في هذا الإطار، زيادة إفراز اللعاب هو مظهر لا إرادى بارز يترافق غالبا مع النوبات الصرعية في نصف الوجه، ومع الأعراض الفموية-البلعومية-الحنجرية، ومع عدم القدرة على الكلام. اللعاب ليست مجرد إزباد (رغاوي): «فجأة امتلئ فمي باللعاب يجري خارجاً مثل النهر، ولا أستطيع أن أتكلم».

أنواع الصرع الأخرى

وفي السياق ذاته، على الرغم من أن اللُعاب هو أحد الأعراض البارزة، إلا أن الصرع البؤري مع التشنجات اللاإرادية لا يُعتبر جزءاً من المتلازمة السريرية الأساسية للصرع الرولاندي. ومع ذلك، فإن بعض الأطفال قد يُصابون بتشنجات لاإرادية مستقلة أو تشنجات مختلطة بمظاهر رولاندية-لاإرادي بما فيها التقيؤ، كما هو الحال في متلازمة بانايوتوبولس.

العلاج

كذلك، ينصح البعض بتناول جرعات الدواء قبل النوم. يمكن أن تكون فترة العلاج قصيرة، ويمكن على وجه التقريب الجزم بإيقاف الأدوية بعد عامين بشرط عدم حدوث نوبات صرع وتكون نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) طبيعية ، بل ربما قبل ذلك.

ومن جهة أخرى، كاربامازيبين هو الأكثر استخداما كعلاج أول. يُعتبر أول أيض للكاربامازيين وهو أوكسكاربازيبين ، فعّالا وآمناً في الاضطرابات العصبية.

في هذا الإطار، تثقيف الوالدين حول الصرع الرولاندي هو حجر الزاوية في إدارة المرض الصحيحة، وتأثير الصدمة على الآباء والأمهات كبير بل يكون أحيانا طويل الأمد.

كذلك، نظرا للطبيعة الحميدة للمرض ونسبة التكرار المنخفضة لنوبات الصرع، فإن العلاج غير ضرورى في كثير من الأحيان، أما إذا كان العلاج مُبرراً أو مفضّلاً من قِبل الطفل وأهله، فان الأدوية المضادة للصرع يمكنها عادة السيطرة بسهولة على النوبات.

في هذا الإطار، بالنسبة لدواء كلوبازام Clobazam، فمن غير الواضح حتى الآن ما إذا كانت هناك أية أفضلية فوائد له على أدوية الصرع الأخرى.

• ولكن أدوية أخرى كثيرة مضادة للصرع أثبتت فعاليتها كذلك ، منها:
• حمض الفالبرويك .
• فينيتوين .
• غابابنتين .
• ليفي تيرا سيتام .
• سولتيامي .

العلامات والأعراض

• أعراض حسية-حركية في جانب واحد من الوجه (30٪ من المرضى).
• مظاهر فموية بلعومية حنجرية (53٪ من المرضى).
• توقف النطق والكلام (40٪ من المرضى).
• زيادة إفراز اللعاب (30٪ من المرضى).

من جانب آخر، المَلاَمِح الأساسية للصرع الرولاندي هي حدوث نوبات قليلة بشكل نادر على فترات متباعدة، في الأغلب نوبة واحدة غير متكررة، وبُؤْرِيّة، وتتكون من:

ومن جهة أخرى، يَتّسِمُ الصرعُ الرولاندي الحميد إما بنوبات صرع بسيطة تنطوي على الفم والوجه أو نوبات صرع تشنجية ارتعاشية عامة. يُمكن أن يكون هناك مظاهر حسية جسدية أحادية مثل وخز (تنميل paresthesia) بجانب واحد من اللسان، أو فقد النطق (تعذر النطق anarthria)، أو أصوات غرغرة أو ضجيج أو شخير أو سيلان اللعاب. نوبات الصرع تحدث في كثير من الأحيان أثناء الليل. المظاهر النفسية، والشعور بتيار هواء بارد، والحركات اللاإرادية تكون غير موجودة. نسبة تكرار نوبات الصرع الرولاندي غالبا ما تكون منخفضة. هؤلاء الأطفال عادة ما يكون لديهم ذكاء ونمو طبيعى. ومع ذلك فهناك مظاهر شاذة شائعة، مثل تأخر في النمو أو نوبات صرع بالنهار. هناك أبحاث متزايدة تدل على أن بعض الأطفال ذوى مخطط كهربية دماغ (EEG) غير طبيعى أو ذوى أعراض شاذة، يكونون عرضة للمشاكل الإدراكية والسلوكية، وبالتالي فإن في بعض الأطفال قد لا يكون التشخيص «حميداً» كما كان يٌعتقد سابقا. ومع ذلك فأغلب الأطفال على ما يبدو يتحسنون، وعادة ما يتخلصون من المرض عند سن المراهقة.

الحالة الصرعية

وفي السياق ذاته، على الرغم ندرة حدوث ذلك، إلا أن الحالة الحركية البؤرية أو الحالة التشنجية للصرع النصفي هما المرجحان للحدوث أكثر من حالة التشنجات العامة الثانوية التي تُعد استثنائية. حالة الصرع الوصادي عادة ما تحدث في الأطفال الذين يعانون من نُمو غير طبيعي، أو قد يسببها دواء «كاربامازيبين» أو دواء «لاموتريجين». تستمر هذه الحالة لساعات أو لأشهر، وتتألف من تقلصات على جهة واحدة أو كِلتا الجهتين من الفم، اللسان أو الجفون، تقلصات إيجابية أو سلبية خفية حول الفم، أو توتّر (رمع) عضلي، رتة (عسر التلفظ)، عدم القدرة على التكلم، وصعوبات في البلع، تعذّر الأداء الوجهي-الشدقي، وزيادة لعاب الفم. وغالبا ما يرتبط هذا مع قمم مستمرة ذوات نهايات مدبّبة وموجات على تخطيط أمواج الدماغ EEG أثناء «نوم حركة العين غير السريعة» (NREM).

توقعات سير المرض

من جانب آخر، تهدأ النوبات عادة في غضون 2-4 سنوات من بداية المرض وقبل بلوغ سن 16 عاما. إجمالي عدد النوبات منخفض، والغالبية العظمى من المرضى يعانون من أقل من 10 نوبات صرع رولاندي. 10-20٪ يحدث لديهم مجرد نوبة صرع واحدة. وكذلك 10-20٪ من المرضى قد يعانون من نوبات متكررة، ولكن هذه تهدأ كذلك مع التقدم في العمر.

من جهة ثانية، خلال المرحلة النشطة من المرض لدى الأطفال الذين يعانون من نوبات رولاندية، قد تتطور لديهم بعض الاضطرابات اللغوية والمعرفية والسلوكية الخفيفة ولكنها قابلة للانعكاس بعد تلك المرحلة. وهذه الاضطرابات قد تكون أسوأ في الأطفال الذين بدأت عندهم الأعراض قبل سنّ 8 سنوات، ويعانون من ارتفاع معدل حدوث النوبات، كما توجد لديهم قمم متعددة البؤر في رسم القلب EEG.

إضافةً إلى ذلك، وُجد أن التطور، والتكيف الاجتماعي والمهني يكون طبيعياً بالنسبة للبالغين الذين كان لديهم تاريخ سابق من مرض الصرع الرولاندي في طفولتهم.

وعلى صعيد آخر، توقعات سير مرض الصرع الرولاندي ممتازة على الدوام، مع احتمالات خطر ربما بأقل من 2٪ للتطور إلى نوبات صرعية مصحوبة بغيبة، واحتمال أقل في كثير من الأحيان للتطور في حياة الكبار إلى نوبة توترية رمعية المعروفة اختصارا بـGTCS.

الوعي والتذكر

وعلى صعيد آخر، يتم الاحتفاظ بشكل كامل بالوعي والتذكّر في أكثر من نصف (58٪) حالات الصرع الرولاندية: «شعرت أن الهواء يندفع بقوة إلى داخل فمي، وأنا لا يمكن أن أتكلم، ولا يمكنني إغلاق فمي. ويمكنني أنا أفهم جيداً كل ما يُقال لي. وفي أحيان أخرى أشعر كأن هناك طعام في فمي، وهناك كذلك الكثير من اللعاب. ولا أستطيع التكلم». في باقي الحالات (42٪)، يصبح الوعي ضعيفاً خلال مرحلة الصرع، أما في ثلث الحالات فلا يمكن تذكّر أحداث الصرع.

وفي هذا الصدد، قد يحدث ذلك لحوالي نصف الأطفال. والصرع النصفي قد يعقبه فالج (شلل نصفي) بعد نوبة الصرع.

التطور إلى الصرع النصفي أو إلى نوبات توترية-رمعية عامة

التشنجات الحسية-الحركية في نصف الوجه

وفي هذا الصدد، في بعض الحالات يمكن ملاحظة رمع عضلي سلبي، وهو توقف الارتعاش غير الطوعي للعضلات المتوترة.

إضافةً إلى ذلك، غالبا ما تكون التشنجات مرتكزة تماما في الشفة السفلى أو تنتشر في اليد التي على نفس الجانب (سواء الجانب الأيمن أو الجانب الأيسر). المظاهر الحركية إما أن تكون مفاجئة ومستمرة، أو تكون على صورة هبّات من تقلصات ارتجاجية (رعشيّة)، ولا تستمر عادة أكثر من بضع ثوانٍ إلى دقيقة. ومن الشائع كذلك انحراف الفم وتوتّره على نفس الجانب المماثل أثناء النوبة.

إضافةً إلى ذلك، تتكون الأعراض الحسية من الشعور بتخدّر في نصف الوجه على جانب واحد منه وفي ركن من أركان الفم. غالبا ما ترتبط نوبات نصف الوجه مع عدم القدرة على الكلام والزيادة في لعاب الفم: «في الجانب الأيسر من فمي شعرت بالخدر وبدأ الارتعاش والجذب نحو اليسار، ولم أستطع أن أتكلم لأقول ماذا كان يحدث لي».

انظر أيضاً

• الثلم المركزي للمخ.
• قائمة مصطلحات تشريح الأعصاب.
• لاكوساميد (دواء).
• معرض الصور

وفي السياق ذاته، الصرع العام مع نوبات صرع الحمية الزائدة (Generalized epilepsy with febrile seizures plus).

التشخيص التفريقي

إضافةً إلى ذلك، التشخيص التفريقي . ينبغى التفريق بين هذا المرض وبين الكثير من الأمراض الأخرى، خاصة ظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ مع عدم ظهور نوبات صرع، وظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية بالفص الصدغى المركزى بالدماغ مع أمراض المخ المركزية ، وظهور قمم مرتفعة بالموجات الكهربية في متلازمة ريت ، ومتلازمة الصبغي س الهش ، والصرع الرولاندى الخبيث ، وصرع الفص الصدغي ، ومتلازمة لاندوكليفنير .