عوز المتممة

الأسباب

ومن ناحية أخرى، عوز المتممة مرض وراثي (بالرغم من وجود بعض الحالات المكتسبة الحادثة بعد العدوى). أغلب حالات عوز المتممة جسمية متنحية من الناحية الوراثية، بينما قد يكون نقص البروبيردين مرتبطًا بالصبغي X، وقد يحدث عوز مسار الليكتين المتعلق بالمانوز أو إم بي إل تبعًا لكلا النمطين من الوراثة.

النوع المكتسب

وفي هذا السياق، يحدث فقر المتممة المكتسب في حالات عدوى العظام (التهاب العظم والنقي)، أو عدوى بطانة القلب (التهاب الشغاف)، ووجود الغلوبيولينات البردية في الدم. يرتبط مرض الذئبة الحمراء بمستويات منخفضة من المكون المتمم 3 (C3) والمكون المتمم 4 (C4)، يرتبط التهاب كبيبات الكلى متوالد الغشاء بمستويات منخفضة من المكون المتمم 3.

الآلية

في هذا الإطار، المكون الثاني للمتممة C2: هناك خمس طفرات في جين C2 مسؤولة عن حدوث المرض. تقل كفاءة المناعة وتزيد احتمالية العدوى نتيجة لذلك. من الطفرات الشائعة تلك التي تحذف 29 من نيوكليوتيدات الدنا من جين C2. فيغيب بروتين المكون الثاني للمتممة ولا يتمكن من مساعدة إنزيم كونفيرتيز (محول) المكون الثالث للمتممة. يقلل ذلك من كفاءة الاستجابة المناعية أو يؤجلها.

تتكون آلية عوز المتممة من:

وفي هذا السياق، المكون الرابع للمتممة C4: يرتبط نقص المكون الرابع للمتممة بمرض الذئبة الحمراء. نشواني بيتا هو بروتين ذو دور مرض الزهايمر، وقد يسبب تفعيل C4 (حتى في حالة نقص C1q). تشير دراسة واحدة على الأقل إلى أن الاختلاف الوراثي لـC4 يلعب دورًا في الفصام.

ومن ناحية أخرى، المكون الثالث للمتممة C3: وجد أن هناك 18 طفرة في جين C3 مسؤولة عن المشكلات الحادثة به. تتسبب تلك الحالة النادرة في منع البروتين الثالث المكون للمتممة من التكون أو تسبب تكونًا مختلًا منه، ما يقلل من قدرة جهاز المناعة على الحماية.

الأعراض والعلامات

• تتسق الأعراض (والعلامات) التالية مع حالة عوز المتممة في العموم:
• العدوى المتكررة
• اضطرابات المناعة الذاتية

مسح عوز المكون الثالث للمتممة

مستويات البروتينات المنظمة في البلازما (دراسة معملية)

الليكتين الملتصق بالمانوز (دراسة معملية)

النوع الوراثي

في هذا الإطار، نقص مثبط سي-1 أو الوذمة الوعائية الوراثية تتميز بنسب قليلة من سي-4 ومستويات طبيعية من سي-1.

من جانب آخر، نقص البروبيردين هو اضطراب وراثي مرتبط بـX يسبب زيادة قابلية الإصابة بالعدوى النيسرية.

العلاج

في هذا الإطار، يُستعمل العلاج المثبط للمناعة بناءً على المرض المطروح لعلاج حالة عوز المتممة. يُستعمل مُركَّز مثبط سي1 في علاج الوذمة الوعائية.

كذلك، يجب تناول لقاحات مانعة للمستديمة والمكورة الرئوية للمرضى بعوز المتممة. يمكن استخدام حمض الأمينوكابرويك لعلاج نقص مثبط سي1 الوراثي، بالرغم من الأعراض الجانبية الممكنة مثل تخثر الدم الوعائي.

التشخيص

• الاختبارت التشخيصية التي يمكن إجراؤها لتحديد إصابة الفرد بنقص المتممة هي:
• قياس النشاط الكلي للمتممة
• الاختبارات الكيميائية المناعية

التهاب وعائي

فرفرية هينوخ-شونلاين (فرفرية تأقانية)

الأنواع

ومن ناحية أخرى، قد تؤدي الاضطرابات في البروتينات المنشطة لجملة المتممة (مثل C3) إلى استجابة فقيرة، مسببة زيادة القابلية للعدوى.

وفي هذا الصدد، قد تؤدي الاضطرابات الحادثة في البروتينات المثبطة لجملة المتممة (مثل مثبط سي1) إلى استجابة مفرطة، مسببة حالات مثل الوذمة الوعائية الوراثية.

التهاب كبيبات الكلى

• مشاكل المفاصل (عرض)
• وظيفة الرئة (ألائل إم بي إل المتنوعة)
• الوذمة الوعائية
• التهاب العضلات والجلد

الانتشار الوبائي

من جهة ثانية، يتميز عوز المتممة C2 بإصابة 1 لكل 20 ألف شخص في الدول الغربية.

المضاعفات

من جانب آخر، يزيد عوز المكونات النهائية من المتممة قابلية الإصابة بالعدوى النيسرية. لذلك تكون لقاحات الكائنات المغلفة (مثل لقاحات النيسرية السحائية والمكورة الرئوية) ضرورية لمنع العدوى في حالة الإصابة بعوز المتممة.