غانغليوزيد

GD3

GT1b

(Three NANAs ("T"

·        Jump up^ doi10.1086/589624PMID18522505

كذلك، ·        Jump up^ "Involvement of 9-O-Acetyl GD3 ganglioside in Mycobacterium leprae infection of Schwann cells"Journal of Biological ChemistryAmerican Society of Biochemistry and Molecular Biologydoi10.1074/jbc.M110.147272PMC2962507 PMID20739294. Retrieved 15 April 2016

كذلك، Jump up^ "Fasting-Induced Lipolysis and Hypothalamic Insulin Signaling Are Regulated by Neuronal Glucosylceramide Synthase"doi10.2337/db14-1726 ISSN 0012-1797PMID26038579

وفي السياق ذاته، ·        Jump up^ "Neuronal Expression of Glucosylceramide Synthase in Central Nervous System Regulates Body Weight and Energy Homeostasis"doi10.1371/journal.pbio.1001506PMC3595213 PMID23554574

(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

إضافةً إلى ذلك، GT1,GT1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

من جانب آخر، GT1c = bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

ومن ناحية أخرى، OAc-GT1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)aXNeu5Ac9Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

من جانب آخر، GT3 = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGal(1-4)bDGlc(1-1)Cer

كذلك، GQ1b = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

GT3

(Four NANAs ("Q"

GQ1

GM3 = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

ومن جهة أخرى، GM2,GM2a(?) = N-Acetyl-D-galactose-beta-1,4-[N-Acetylneuraminidate- alpha-2,3-]-Galactose-beta-1,4-glucose-alpha-ceramide GM2b(?) = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

• GM1,GM1a = bDGalp(1-3)bDGalNAc[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
• asialo-GM1,GA1 = bDGalp(1-3)bDGalpNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
• asialo-GM2,GA2 = bDGalpNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
• GM1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

أشهر أنواع الغانغليوزيدات

• (One NANA ("M"
• GM1
• GM2

الوظيفة

في هذا الإطار، مجموعات السكريات قليلة التعدد على غانغليوزيدات تمتد إلى ما هو أبعد من أسطح أغشية الخلايا، وتعمل كعلامات تمييز للسطح التي يمكن أن تكون بمثابة محددات خاصة في التعرف الخلوي والاتصالات من خلية إلى خلية. هذه المجموعات الكاربوهيدرية الرأس تكون كذلك بمثابة مستقبلات محددة لبعض هرمونات الغدة النخامية وبعض السموم البروتينية البكتيرية مثل سموم الكوليرا.

كذلك، وظائف الغانغليوزيدات كمحددات خاصة تشير إلى دورها الهام في نمو وتمايز الأنسجة وكذلك هو الحال في المسرطنات. وقد تبين أن عملية تشكل الورم يمكن أن تسبب في توليف مكمل جديد من الغانغليوزيد، وتركيزات منخفضة جدا من الغانغليوزيد يمكن أن تحفز التمايز لخلايا الورم العصبية المزروعة مخبريا.

GGal = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-1)Cer

• حيث:
• aNeu5Ac = 5-acetyl-alpha-neuraminic acid
• aNeu5Ac9Ac = 5,9-diacetyl-alpha-neuraminic acid
• bDGalp = beta-D-galactopyranose
• bDGalpNAc = N-acetyl-beta-D-galactopyranose

bDGlcp = beta-D-glucopyranose

Cer = ceramide (general N-acylated sphingoid)

تركيب الغانغليوزيدات الشائعة

وعلى صعيد آخر، GM2-1 = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-?)bDGalNAc(1-?)bDGalNAc(1-?)bDGlcp(1-1)Cer

GM3

• (Two NANAs ("D"
• GD1a
• GD1b
• GD2

علم الأمراض المتعلق بالغانغليوزيدات

ومن ناحية أخرى، تؤدي الطفرات في ترميز الجينات لهذه الإنزيمات إلى تراكم أجزاء محللة من الغانغليوزيدات في الليزوزومات، مما يؤدي إلى مجموعة من الأمراض تسمى غانغليوزيدوسيس. مثلًا، مرض تاي-ساشس المميت ينشأ عن عيب وراثي يؤدي إلى عدم وجود هيكسوسامينيداز A فعالة، مما يسبب تراكم GM2 في الليزوزومات. مما يؤدي في نهاية المطاف إلى انتفاخ خلايا العقدة في الجهاز العصبي بدرجة كبيرة، مما يزعج الوظائف الطبيعية للخلايا العصبية.

وتشارك الغانغليوزيدات كذلك في عدة أمراض:

وفي السياق ذاته، الأنفلونزا، حيث يستغل الهيماجلوتينين من فيروس الإنفلونزا بعض الغانغليوزيدات لدخول وإصابة الخلايا التي تعبر عنها.

من جهة ثانية، يتم تصنيع وإحلال الغانغليوزيدات بشكل مستمر في الخلايا. حيث أنها تتحلل إلى سيراميدات عن طريق إزالة متتابعة من وحدات السكر في مجموعة السكريات قليلة التعدد، محفزة من قبل مجموعة من الإنزيمات الليزوزومية محددة للغاية.

• متلازمة غيلان-باريه، التي كانت مرتبطة بإنتاج الأجسام المضادة للغانغليوزيدات.
• الكوليرا.
• الكزاز.
• التسمم الوشيقي.
• الجذام.

في هذا الإطار، السمنة، حيث أن الإنتاج الغير كاف من الغانغليوزيدات في العصبونات العصبية المتوسطة القبلية يلغي الليبتين العصبي  وإشارات الأنسولين.

GD3 = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

من جانب آخر، GD1a = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

ومن ناحية أخرى، GD1alpha = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-6)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

وفي السياق ذاته، GD2 = bDGalpNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

في هذا الإطار، GD1b = bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer

GT1a = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc