فرط حمل الحديد

مابعد المرض

ثلث الحالات الغير معالجة اصيبت بسرطانة الخلية الكبدية.

الفحص السريري

علاوةً على ذلك، الكبد والقلب من الأعضاء الشائع تأثرها بزيادة نسب الحديد في الجسم فضلًا عن الغدد الصماء. وقد يكون الداء ترسب الأصبغة الدموية مصحوبا مع المتلأزمات المرضية التالية:

• تليف الكبد
• السكري
• اعتلال عضلة القلب
• التهاب المفاصل
• فشل الخصية-العقم
• تسفع الجلد
• آلآم المفاصل والعظام

تعاريف أخرى

بعض التعاريف الأخرى للحالات المتمايزة للمرض:

في هذا الإطار، الداء الهيموسيدريني: هو مركب-الحديد المكتنز، داخل الخلايا، في حين ان مصطلح اكتناز الحديد يشير إلى مركب-الحديد المكتنز، داخل الخلايا وخارجها-النسيج البيني.

وفي هذا السياق، الداء الهيموسيدريني: هوالتحول القهري من الداء ترسب الأصبغة الدموية إلى الداء الهيموسيدريني، الناتج عن الطبيعة الانعكاسية لتراكم الحديد داخل نظام الخلايا البلعمية وحيدة النواة- Mononuclear phagocyte system.

وفي هذا السياق، الداء الهيموسيدريني: هو اكتناز الحديد المتسبب من كثرة نقل الدم للمريض-اكتناز حديد ثانوي

وفي السياق ذاته، الداء الهيموسيدريني: هو زياده الحديد في الجسم بالقدرالذي لا يحدث الضرر للأعضاء، على العكس من مايعنيه مصطلح: اكتناز الحديد-هيموكروماتوسس- وهو الزيادة المحدثه للضرر.

العلاج

وفي هذا الصدد، الاستمرار في جدول زمني لطرح الدم بكميات معينة خارج الدورة الدموية - الفصد-

أسباب المرض

تكون ظاهرة بين الحالات الأولية والحالات الثانوية للمرض،

اكتناز الحديد الأولي

في هذا الإطار، حيث يكون المسبب الرئيس للمرض وراثي-جيني، ويجدر القول بان أغلب حالات الهيموكرومات المورث قد تم معرفتها بشكل أفضل في نهايات القرن العشرين. حيث تم افتراض جين مفرد-خطأً- كجين مسؤول عن المرض.

وفي هذا السياق، في الحقيقة، الغالبية العظمى كانت تعتمد على الجين اتش إف إ - HFE gene المكتشف في العام 1996، لكن منذ ذلك الحين اٌكتشفت بعض الحالات الأخرى، وفي بعض الأحيان كانت تودع سويةً في مجموعات- وصنفت كهيموكرومات مورثة غير تقليدية، هيموكرومات مورثة غير متعلقة بـ الجين HFE أو هيموكرومات غير متعلقة بالجين HFE. انظر. فرط حمل الحديد

اكتناز الحديد الوراثي

علاوةً على ذلك، يكون الناتج عن خلل في الكروموسوم الجسدي أو الصبغة الجسدية المتنحية، وتقدر نسبة انتشار المرض في المجتمع بـ 1 بين كل 500 مريض من أصول أوروبية، مع نسبة حصول متدنية للمرض مقارنة بباقي المجموعات العرقية.

علاوةً على ذلك، يشير مصطلح هيموسِدروسس -haemosiderosis- بشكل عام، للتأثير المَرَضي لتراكم الحديد في أي عضو من الجسم، والتي غالباً ما تحدث على شكل مركب-الحديد المكتنز وهو مايطلق عليه -أحيانا- اختصار: siderosis.

وعلى صعيد آخر، الداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هو خاصية تسارع معدل امتصاص الحديد في الأمعاء، ومن ثم تراكم الحديد بشكل متصاعد في أماكن مختلفة من الأنسجة، وغالبا تبدأ بالظهور في العقد الثالث أو الرابع من العمر، ولكن قد تحدث عند الطفل، وأكثر عَرَض لهذه الحالة هو التليف الكبدي، إلى جانب بعض الحالات مجتمعة مثل: قصور الغدة النخاميه، اعتلال عضلة القلب، التهاب المفاصل، السكري وفرط التصبغ، وذلك إذا تركت هذه الحالة دون علاج، ومع الاعتراف بأن العلاج سهل نسبياً، إلا ان التشخيص المبكر، قبل ظهور أعراض أو علامات المرض، أمر ضروري.

ومن ناحية أخرى، الجين -الصبغة الوراثية- المسؤولة عن داء الهيموكروماتوزيز الوراثي يعرف بـ (الجين HFE) المحمول على الكروموسوم 6 وهو الجين المسؤول عن أغلب الطفرات المسببة لمرض الداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.

اكتناز الحديد الثانوي

وفي هذا الصدد، تكسر الدم الحاد المزمن لأي سبب من الأسباب، ويشمل ذلك تكسر الدم داخل الأوعية الدموية وتكون الكريات الدموية غير الفعالة - تكسر الدم داخل النخاع العظمي.

تناول الوجبات الغنية جدا بالحديد.

ومن جهة أخرى، بعض العوامل التي لا تسبب اكتناز الحديد بذاتها، دون العوامل المهيئة لذلك، وتشمل: التليف الكبدي-خصوصا المتعلق بمعاقرة الكحول-، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي لأي سبب من الأسباب، البورفيريا الجلدية البطيئة، غسيل الكلى-الدم-طويل الامد، ما بعد تحويل الوريد الجوفي البوابي.

إضافةً إلى ذلك، تكرار نقل الدم، سواءً نقل دم كامل أو نقل لكريات الدم الحمراء فقط، والتي عادة ماتكون محتاجة من قبل الافراد الذين يعانون من فقر الدم الوراثي-الانيميا-مثل: انيميا البحر المتوسط-بيتا ثلاسيميا-، الانيميا المنجليه، انيميا الماس-بلاك فان أو الانيميا المكتسبة مثل نقل الدم لكبار السن في حالات متلازمة خلل التنسج النقوي.

كذلك، فرط استعمال إبر الحديد المكملة، مثل مايحدث في حالات تسمم الحديد

تشخيص المرض

• هناك طرق مختلفة ومتاحة لتشخيص ومراقبة ارتفاع الحديد تشمل:
• مصل الفريتين
• فحص خزعة الكبد
• الجين HFE
• التصوير بالرنيني المغناطيسي

داء ترسب الأصبغة الدموية أو هيموسيدروسس

وفي هذا السياق، في الماضي، استعمل مصطلح اكتناز الحديد -هيموكروماتوسس- ، للإشارة لما يعرف الآن طبياً بـ داء ترسب الأصبغة الدموية نوع1 أو (HFE الهيموكرومات المورث)، في الوقت الحالي أصبح مصطلح داء ترسب الأصبغة الدموية يطلق على زيادة نسبة الحديد، إما بسبب وراثي جيني-سبب ابتدائي أو بسبب اضطراب في عملية الأيض-التمثيل الغذائي في الجسم، دون النظر إلى مايعنيه المصطلح تحديداً، على أي حال، أصبح شائعا الآن على نطاق واسع، استخدام المصطلح للإشارة إلى أي شكل من اشكال اكتناز الحديد أو زيادة الحديد، ومن ثم يلزم تحديد سبب ارتفاع الحديد في الجسم، مثل أن يكون سبب وراثي!.