فوغيت الزرق

النسب والأصول

في هذا الإطار، كان مارتن فوغيت وزوجته إليزابيث سميث، اللذان تزوجا واستقرا بالقرب من مدينة هازارد بولاية كنتاكي نحو عام 1820، حاملين للجين المتنحي المسبب لمرض ميتهيموغلوبينية الدم. ونتيجةً لذلك، ظهر لون الجلد الأزرق لدى أربعة من أطفالهما التسعة. وبسبب استمرار التزاوج داخل مجتمعٍ محليٍ محدود جينيًا، إلى جانب ضعف وسائل النقل وعُزلة المنطقة، وُلد عددٌ من أحفاد عائلة فوغيت وهم مصابون بهذه الحالة الوراثية.

في هذا الإطار، وكانت لونا ستايسي، التي عُرفت بأنها «الأكثر زرقة» بين أفراد العائلة، قد أنجبت ثلاثة عشر طفلًا وعاشت حتى بلغت السابعة والسبعين من عمرها.

انظر كذلك

علاوةً على ذلك، أما بنجامين ستايسي، المولود عام 1975، فيُعد آخر سليل معروف لعائلة فوغيت، وكان قد وُلد وهو يُظهر اللون الأزرق المميز لهذا الاضطراب. غير أنَّ هذا اللون اختفى سريعًا، ولم يكن يظهر لاحقًا إلا كلون أزرق خفيف على شفتيه وأطراف أصابعه عند تعرضه للبرد أو الانفعال.

من جهة ثانية، واستمر أحفاد العائلة الحاملون للجين في الإقامة قرب وبول كريك خلال القرن العشرين، إلى أن لفتوا انتباه اختصاصي أمراض الدم ماديسون كاوين الثالث. وبمساعدة الممرضة روث بندرغراس، أجرى دراسة مفصلة عن حالتهم الطبية وأصولهم العائلية. واستنادًا إلى تقرير نشره عام 1960 طبيب الصحة العامة إي. إم. سكوت في ، وكان قد درس ظاهرة مشابهة بين ، خلص كاوين إلى أن نقص إنزيم يؤدي إلى انخفاض قدرة خلايا الدم الحمراء على حمل الأكسجين، مما يجعل الدم يبدو بني اللون، وهو ما يسبب ظهور الجلد بلون أزرق لدى المصابين. وعالج كاوين أفراد العائلة باستخدام أزرق الميثيلين، الأمر الذي خفف أعراضهم وقلل من ازرقاق بشرتهم. ونُشرت نتائج دراسته في مجلة أرشيفات الطب الباطني عام 1964.

تكدس عائلي