مرض سيزاري
المحتويات
قبل الخوض في التفاصيل، مرض سيزاري (و يسمى غالباً متلازمة سيزاري هو نوع من اللمفوما الجلدية كان أول من وصفه ألبيرت سيزاري. إن الخلايا المُصابة هي الخلايا تي التي يكون لديها كميّات مرضيّة من عديدات السكريد المخاطية. ويتم أحياناً اعتبار مرض سيزاري على أنه مرحلة متأخرة من الفُطار الفُطراني مع اعتلال عُقدي لِمفي أو المعروف ب تضخم العُقد اللمفية. ولا توجد في الوقت الحالي أسباب معروفة للإصابة بمرض سيزاري. وتعرض الأقسام التالية جوانب أخرى من الموضوع.
علم الأوبئة
وفي هذا الصدد، يُعتبر الفُطار الفُطْراني الشكل الأكثر شيوعاً للورم الليمفاوي للخلية تي الجلدية. وفي سكان الغرب، يوجد نحو 0,3 حالات من متلازمة سيزاري في كل 100,000 شخص. ويظهر مرض سيزاري شائعاً أكثر في الذكور بنسبة 2:1، والعمر الأساسي للتشخيص هو ما بين 55 وَ 60 سنة. والمرضى المصابون بمرض سيزاري يكون متوسط بقائهم على قيد الحياة 5 سنوات.
اعتلال أو تضخم العقد الليمفيّة
ضخامة الكبد والطحال
خلايا تائية شاذة ("خلايا سيزاري") في الدم المُحيطي
http://www.sezary.com/sezary-syndrome-causes.html
7.
علاوةً على ذلك، http://www.sezary.com/sezary-syndrome-diagnosis.html، تم الاسترجاع في 15_2_2008م
6.
ومن ناحية أخرى، Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter, Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pp. 39.
5.
Illustration of Sezary cells
- Biography of Sezary (in French)
- Sezary Syndrome lymphoma information
- Doctor's doctor
- Cutaneous Lymphoma Foundation
- Clinical Trial for Sezary Syndrome
العلامات والأعراض
وفي هذا الصدد، إن متلازمة سيزاري والفُطار الفُطراني هما أورام ليمفاوية تيئية الخلية التي يكون مظهرها الخارجي الرئيسي في الجلد. ويكون منشأ المرض هو خلية لمفاوية تيئية من مجموعة تمايز 4 بلس مُحيطيّة CD4+ T-lymphocyte على الرغم من ندرة ملاحظة حالات مرضية لمجموعة تمايز 8 بلس أو مجموعة تمايز 4 ماينس CD8+/CD4- .
من جهة ثانية، ويُعتبر تحوّل البشرة عن طريق خلايا ليمفاوية من مجموعة تمايز 4 بلس ورمية مع تشكّل خُراجات بوترير Pautrier صُغرى هي العلامة المميزة لهذا المرض. إن الأعراض السائدة للمرض هي:
احمرار الجلد العام
يُعد دواء فورينوستات Vorinostat
وفي السياق ذاته، (زولينزا Zolinza) دواء من الدرجة الثانية للعلاج الورم الليمفاوي للخلية تي الجلديّة. وتُستعمل العلاجات غالباً بالاشتراك مع العلاج بالضوء والعلاج الكيميائي. ولم يكشف أي من أنواع العلاج بمفرده عن فوائد جليّة بالمقارنة مع العلاجات الأخرى، لذا يبقى علاج جميع الحالات أمراً صعباً.
التشخيص
ومن ناحية أخرى، غالباً ما يظهر لدى المرضى المصابون بمرض سيزاري آفات جلدية لا تستجيب للعلاجات العادية. وعامة يكشف فحص للدم عن أي تغيّر في مستويات الخلايا الليمفاوية في الدم، الذي يرتبط غالباً بورم ليمفاوي في خلية تيئية جلديّة. وأخيراً، يُمكن إجراء خزعة من آفات جلديّة وذلك لاستبعاد أية أسباب أخرى للمرض.
العلاج
📝 هل في هذه المقالة خطأ؟
إذا وجدت معلومة تحتاج تصحيحاً أو إضافة، أو أردت حذف المقالة، أرسل لنا طلباً وسنراجعه.
ما رأيك في هذه المقالة؟