ناقل الحديد

دوره في الأمراض

من جهة ثانية، إن غياب الترانسفيرين ينتج عن اضطراب وراثي نادر يعرف بغياب الترانسفيرين في الدم (ِAtransferrinemia)

من جانب آخر، يشاهد ازدياد مستوى الترانسفيرين في المصورة غالبا عند المرضى الذين يعانون من فقر الدم بعوز الحديد.

علاوةً على ذلك، وهو حالة تتميز بفقر الدم واندخال الحديد في أنسجة القلب والكبد (الهيموسيدروزيز) مما يؤدي لعدة مضاعفات تتضمن الإخفاق القلبي.

إضافةً إلى ذلك، وقد تبين مؤخرا أن الترانسفيرين ومستقبلاته يقللان من الخلايا الورمية عن طريق استخدام مستقبلاته لجذب الأضداد.

كذلك، ويحدث انخفاض مستوى الترانسفيرين في أمراض الاندخال بالحديد وسوء التغذية البروتينية.

التركيب

من جهة ثانية، عند البشر يتكون الترانسفرين من سلسلة عديد ببتيد يحوي 679 حمضاً أمينياً. يتألف البروتين من حلزونات ألفا وصفائح بيتا ليتشكل حيّزان. تتمثل السلاسل الانتهائية N,C بفصين كرويين وبين الفصين موقع ارتباط الحديد.

كذلك، الحموض الأمينية التي تربط شاردة الحديد بالترانسفرين تكون متماثلة في كلا الفصين وهي حمضا

من جهة ثانية، يمتلك الترانسفرين كذلك مستقبلاً رابطا للحديد؛ وهو عبارة عن وحديتين متماثلتين مربوطتين بروابط ثنائية الكبريت.

ومن جهة أخرى، يشبه شكل الترانسفرين معقدا بشكل الفراشة، بسبب هذه القطاعات الشكلية الثلاثة الواضحة للترانسفرين.

ومن ناحية أخرى، تيروزين، واحد هستيدين وواحد حمض الأسبارتيك . يتطلب ارتباط شاردة الحديد وجود صاعدة يفضل أن تكون الكربونات.

في هذا الإطار، عند الإنسان يتكون كل موحود (مونومير) من 760 حمض أميني، وهو الذي يمكن الربيطة (ligand) من الارتباط بالترانسفرين، وكل مَوْحُود يستطيع أن يربط واحد أو اثنين من جزيئات الحديد.

ومن جهة أخرى، يتكون كل موحود من ثلاثة قطاعات؛ وهي قطاع بروتياز، والقطاع الحلزوني، والقطاع القمي.

الإمراضية

يترافق العوز عادة مع فقد الترانسفرين من الدم .

التوزع النسيجي

كذلك، يعد الكبد مكان الاصطناع الأساسي للترانسفرين لكن تنتجه أيضاًأعضاء ونسج أخرى مثل الدماغ.الدور الأساسي للترانسفرين هو نقل الحديد من مراكز الامتصاص في العفج والكريات البيض البالعة إلى جميع النسج.

وعلى صعيد آخر، يلعب الترانسفرين الدور المفتاحي عندما يحدث توليد الكريات الحمراء والانقسام الفاعل للخلايا.

ومن ناحية أخرى، يساعد المستقبل في الحفاظ على استتباب الحديد داخل الخلايا وذلك بالتحكم بتراكيز الحديد

الجهاز المناعي

وتتناقص مستويات الترانسفيرين في الالتهابات.

وفي هذا الصدد، يرتبط الترانسفيرين كذلك بالجهاز المناعي الغريزي فهو موجود في الغشاء المخاطي ويرتبط بالحديد مما يخلق بيئة فقيرة بالحديد الحر تؤدي لعرقلة قدرة البكتريا على الحياة في عملية تدعى بحجب الحديد.

البروتينات ذات الصلة

من جهة ثانية، أعضاء العائلة تشمل الترانسفرين المصلي في الدم (أو السيدروفيلين والذي يدعى عادة ببساطة الترانسفرين)، والترانسفرين اللبني (اللاكتوفيرين)، وترانسفرين الحليب، وترانسفرين بياض البيض (الكونالبومين) والترانسفرين المعدني المترافق مع الغشاء.

• انظر كذلك
• بيتا-2 ترانسفيرين
• فيريتين

المجالات المرجعية

علاوةً على ذلك، يمكن أن يشير مستوى الترانسفرين المرتفع إلى فقر دم بعوز الحديد. يتم استخدام مستويات حديد المصل، والسعة الكلية الرابطة للحديد (TIBC) بالمشاركة مع الترانسفرين من أجل تحديد نوع أي شذوذ.

وعلى صعيد آخر، كمثال عن المجال المرجعي للترانسفرين نذكر المجال 204-360 ملغ/دل. يجب ترجمة نتائج الاختبار في المخبر باستخدام المجال المرجعي الذي يقدمه نفس المخبر الذي قام بالاختبار.

التداخلات

علاوةً على ذلك، لقد أظهر الترانسفرين أنه يتفاعل مع عامل النمو الثاني الشبيه بالأنسولين ومع IGFBP3. يتم تنظيم انتساخ الترانسفرين صعوداً بواسطة حمض الريتينوئيك.

تأثيرات أخرى

كذلك، ويزداد مستوى نقص الترانسفيرين المرتبط بالكربوهيدرات في الدم مع التعاطي المفرط للكحول (الإيتانول) وهو ما يمكن مراقبته بالفحوصات المخبرية.

إضافةً إلى ذلك، تؤثر خصائص الارتباط المعدنية للترانسفيرين إلى حدّ كبير على الدراسة الكيميائية الحيوية للبلوتونيوم عند البشر.

آلية النقل

كذلك، قد يلجا الاطباء لتحري مستويات الترانسفرين المصلية لاستقصاء فقر الدم بعوز الحديد ، وكذلك في اضطرابات فرط حمل الحديد كما يحدث في الهيموكروماتوزيز أو (داء ترسب الأصبغة الدموية) .

وعلى صعيد آخر، يتوضع الجين المرمز للترانسفيرين لدى البشر على الذراع 3q للصبغي 21.

وعلى صعيد آخر، عندما يتدخل بروتين الترانسفرين المحمل بالحديد بمستقبلات الترانسفرين الموجودة على سطح الخلايا (مثل طلائع الحمر في نقي العظام) حيث ينتج عن هذا الارتباط ادخال الحديد إلى الخلايا عبر حويصلات بعملية الإلتقام الخلوي. تنخفض درجة حموضة هذه الحويصلات بفضل مضخة شوارد الهيدروجين إلى درجة باهاء 5,5 مما يجعل الترانسفرين يتخلى عن شوارد الحديد التي يحملها ومن ثم تنقل مستقبلات الترانسفرين عبر الحلقة الداخل خلوية لتعود إلى سطح الخلية وتتجهز لاستقبال جولة جديدة لقبط الحديد. كل جزئ من الترانسفرين لديه القدرة ان يحمل شاردتين من الحديد بالشكل الحديدي.