هيموفيليا ج

الأعراض

وعلى صعيد آخر، على عكس الأفراد الذين يعانون من هيموفيليا أ وب، لا يكون لدى هؤلاء المرضى نزف عفوي. وفي هذه الحالات، غالبا ما يحدث النزف بعد عملية جراحية كبرى أو رضة. ومع ذلك، فإن الأشخاص المتضررين من هيموفيليا ج قد يعانون من أعراض قريبة من أشكال الهيموفيليا الأخرى، مثل ما يلي:

• نزيف عن طريق الفم.
• نزيف من الأنف.
• دم في البول.
• نزف تال للوضع
• نزف في اللوزة

السبب

وفي السياق ذاته، توجد الكثير من الطفرات، ولا يتأثر خطر النزف دائما بشدة نقص العامل الحادي عشر. ويتم تطوير هيموفيليا ج في بعض الأحيان في الأفراد الذين يعانون من الذئبة الحمامية الشاملة؛ بسبب مثبطات بروتين العامل الحادي عشر.

ومن جهة أخرى، تنتج هيموفيليا ج عن نقص عامل التخثر الحادي عشر، وتتميز عن هيموفيليا أ وب بأنها لا تؤدي إلى نزيف في المفاصل. وعلاوة على ذلك، فالجين المسؤول عن وراثة المرض هو جين متنحي يقع على الصبغي 4 (بالقرب من جين بريكاليكرين)، ولكنه ليس متنحي تماما، حيث يعاني الأفراد متبايني الزيجوت كذلك من زيادة النزف.

التشخيص

وفي هذا السياق، يتمحور تشخيص هيموفيليا ج (نقص العامل الحادي عشر) على زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المطول، وانخفاض العامل الحادي عشر في الجسم.

التشخيص التفريقي

إضافةً إلى ذلك، من التشخيصات التفريقية التي يجب وضعها في الاعتبار: نقص عامل الثامن، ومضاد التخثر الذئبي، والتلوث بالهيبارين.

العلاج

المراجع

انظر كذلك

وعلى صعيد آخر، غالبا ما يستعمل سيكلوكابرون لكل من العلاج بعد حدوث النزف وأيضا كتدبير وقائي لتجنب النزف المفرط خلال جراحة الفم.

علاوةً على ذلك، وعادة ما يكون العلاج غير ضروري، إلا فيما يتعلق بالعمليات، ومن ثَم هناك الكثير من المرضى المصابين بهذه الحالة ولا علم لهم بها. وفي هذه الحالات، يمكن استخدام البلازما المتجمدة الجديدة أو العامل الحادي عشر معاد التركيب، ولكن إذا لزم الأمر فقط.

علاوةً على ذلك، وقد يعاني المصابون في كثير من الأحيان من نزيف في الأنف، بينما قد تعاني الإناث من نزيف حيض غير عادي، والذي يمكن تجنبه عن طريق استخدام وسائل تحديد النسل، مثل: اللوالب وأدوية منع الحمل عن طريق الفم أو عن طريق الحقن؛ لزيادة قدرة التخثر عن طريق تعديل الهرمونات إلى مستويات مماثلة للحمل.