ورم جزيري

www.endotext.org article

وعلى صعيد آخر، Insulinoma community website provides up to date, easily accessible information and support

من جانب آخر، The Johns Hopkins University Pancreatic Islet Cell Tumor / Pancreatic Endocrine Neoplasms webpage

التاريخ

ومن ناحية أخرى، تم التعرُّف على نقص سكر الدم لأول مرة في القرن الـ19. في، وفي عشرينات القرن العشرين؛ بعد اكتشاف الإنسولين واستخدامه في علاج مرضى السكري، كان يُشتبه أن يكون فرط الإنسولين سببًا لنقص السكر في الدم في غير المصابين بالسكري. وقد نشر سيل هاريس في عام 1924 وصفًا رائدًا لفرط الأنسولين كسبب لنقص السكر في الدم. وكان التقرير الأول للعلاج الجراحي لنقص السكر في الدم عن طريق إزالة ورم خلايا الجزيرة في عام 1929.

الأدوية

إضافةً إلى ذلك، يمكن استخدام الأدوية مثل ديازوكسيد والسوماتوستاتين لمنع إفراز الإنسولين للمرضى الغير مُؤهَّلين للجراحة أو الذين لديهم أورام غير قابلة للجراحة.

علاوةً على ذلك، يُستعمل ستربتوزوتوسين في سرطان خلايا البنكرياس التي تنتج الإنسولين الزائد. ويُستعمل العلاج الكيميائي: إما دوكسوروبيسين + ستربتوزوتوسين، أو الفلورويوراسيل + ستربتوزوتوسين في المرضى الممنوعين من استخدام دوكسوروبيسين.

ملامح المرض

إضافةً إلى ذلك، الورم الجزيري هو ورم نادر الحدوث يُقدَّر بـ 1-4 حالات جديدة لكل مليون نسمة سنويًا، ممثلًا 1-2% من كل الأورام البنكرياسية. سبب المرض غير معروف. وهو أحد الأنواع الأكثر شيوعًا للأورام الناشئة من جزر خلايا لانغرهانس (أورام الغدد الصماء في البنكرياس). تتراوح تقديرات الخباثة (الانبثاث) من 5% إلى 30٪. ينشأ أكثر من 99% من الأورام الجزيرية في البنكرياس، مع بعض الحالات النادرة تنشأ من أنسجة بنكرياسية في أماكن أخرى. وترتبط نحو 5% من الحالات مع أورام الغدة الدرقية والغدة النخامية (الغدد الصماء متعددة الأورام من النوع 1) وهي أكثر عرضة لتكون متعددة وخبيثة. أغلب الأورام الجزيرية صغيرة، أقل من 2 سم وانفرادية.

إسهال

اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).

العلامات والأعراض

ألم في البطن (البطن) أو الظهر

وعلى صعيد آخر، قد لا تُنتج بعض الأورام إنسولينًا اضافيًا فلا تسبب الأعراض السابقة. وتُسمى هذه الأورام «أورام غير عاملة». قد تظهر الأعراض إذا انتشر الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم فيضغط على الأجهزة الأخرى أو يُنتج الهرمونات التي تؤثر على كيفية عمل الأجهزة الأخرى. ويمكن أن تشمل:

من جانب آخر، . وتشمل هذه الأعراض: الصداع المتكرر، الخمول، ازدواج الرؤية وعدم وضوحها، لا سيما مع ممارسة الرياضة أو الصيام. قد يؤدي نقص السكر الحاد في الدم إلى تشنجات، غيبوبة، وتلف عصبي دائم. الأعراض الناتجة عن استجابة الكاتيكولامينات لنقص السكر في الدم ليست شائعة مثل: (الخفقان، عدم انتظام دقات القلب، التعرُّق، الجوع، القلق، والغثيان). وقد تحدث زيادة مُفاجئة في الوزن في بعض الأحيان.

كذلك، عادة ما يعاني مرضى الورم الجزيري من أعراض عصبية نتيجة نقص السكر في الدم.

تحاليل الدم

• نحتاج لإجراء اختبارات الدم التالية لتشخيص الورم الجزيري:
• جلوكوز
• الإنسولين

التشخيص

من جهة ثانية، بسبب صِغر حجم هذه الأورام؛ عادةً ما يكون تشخيصها صعبًا. يتم التشخيص المبدئي عن طريق ثلاثي ويبل (whipple's triad) وهو:

التصوير التشخيصي

وفي هذا السياق، باستخدام الموجات فوق الصوتية، والأشعة المقطعية، أو عن طريق تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي مع الجادولينيوم والتي تكشف 85% من الحالات. حساسية الموجات فوق الصوتية المنظارية من 40-93% (اعتمادًا على مكان الورم) للكشف عن الورم الجزيري.

العلاج

وفي هذا الصدد، في بعض الأحيان، لا بد من تصوير الأوعية عن طريق الجلد وقسطرة الوريد البنكرياسي لأخذ عينات من الدم لقياس مستويات الإنسولين. ويمكن حقن الكالسيوم في الشرايين المُحددة لتحفيز إفراز الأنسولين من أجزاء مختلفة من البنكرياس، والتي يمكن قياسها عن طريق أخذ عينات الدم من الأوردة. استخدام التحفيز بالكالسيوم يُحسّن خصوصية هذا الاختبار.

من جانب آخر، يمكن أن تساعد الموجات فوق الصوتية أثناء العملية الجراحية لإزالة الورم، عن طريق تحديد مكان الورم مما يساعد على توجيه الجراح في هذه العملية، ولها حساسية تصل إلى 90%.

أعراض وعلامات نقص السكر في الدم

كذلك، انخفاض مستوى الجلوكوز في البلازما إلى 45 ملغ / ديسيلتر (2.5 مليمول / لتر) أو أقل

شفاء المريض من الأعراض عند إعطائه الجلوكوز.

العلاج الجراحي

وفي هذا السياق، عمليات المنظار: إجراء العملية بالمنظار لإزالة الورم الجزيري بالبنكرياس يُقلل فترة النقاهة بعد العمليات الجراحية ومقدار الألم، وتقصُر الإقامة في المستشفى وتكون قدرة المرضى على العودة إلى نشاطهم العادي أسرع بكثير.

وفي السياق ذاته، العلاج النهائي هو الاستئصال الجراحي للورم الجزيري. وهناك أنواع للعمليات الجراحية التي يمكن القيام بها:

ومن جهة أخرى، استئصال: في هذه العملية يقوم الجراح بإزالة الورم فقط محافظًا على ما تبقى من البنكرياس. حيث أن الورم الجزيري وعادة ما ينشأ على سطح البنكرياس مُغطى بكبسولة، يمكن إزالتها تمامًا دون الحاجة إلى إزالة أي من البنكرياس المحيط بها. ويكون مُعدّل الانتكاس بعد استئصال الورم الجزيري منخفضًا جدًا وهذا هو العلاج الأمثل إذا كان من الممكن تقنيًا تنفيذ هذه العملية.

من جانب آخر، استئصال البنكرياس (إزالة): أقل شيوعًا أن يقوم الجراح بإزالة جزء من البنكرياس حيث يقع الورم، مثل استئصال الجزء البعيد من البنكرياس أو عملية ويبل.

عوامل الخطورة

ومن جهة أخرى، متلازمات وراثية أخرى، مثل الورم العصبي الليفي النوع 1 والتصلب الدرني.

وفي هذا الصدد، متلازمة فون هيبل لينداو، وهو مرض وراثي يسبب الأورام والتكيسات في جميع أنحاء الجسم

كذلك، هناك القليل من عوامل الخطورة للورم الجزيري حيث أن سبب المرض غير معروف، ولكن يبدو أن النساء يتأثرن أكثر من الرجال. وفي أغلب الأحيان، يبدأ المرض في الأعمار التي تتراوح بين 40 و 60. بعض الأمراض الوراثية يمكن أن تزيد فرص الإصابة، منهم:

ومن جهة أخرى، أورام الغدد الصماء المتعددة النوع 1، نمو غير طبيعي في أنسجة الغدد الصماء

الببتيد-C

ومن جهة أخرى، يتم تأسيس التشخيص الكيميائي الحيوي للورم الجزيري في 95% من المرضى أثناء الصيام لفترات طويلة (تصل إلى 72 ساعة) عندما يتم العثور على النتائج التالية:

علاوةً على ذلك، وإذا كان مُتاحًا، قد يُفيد قياس مستوى طليعة الإنسولين كذلك. وربما تساعد اختبارات الدم الأخرى في استبعاد الأسباب الأخرى لنقص السكر في الدم.

• 1. مستويات الإنسولين 10 μU / مل أو أكثر (عادي <6 μU / مل)
• 2. مستويات الجلوكوز أقل من 40 ملغ / ديسيلتر
• 3. مستويات C-الببتيد تتجاوز 2.5 نانوغرام / مل (عادي <2 نانوغرام / مل)
• 4. مستويات طليعة الأنسولين أكثر من 25٪
• 5. الكشف عن سلبية السلفونيل يوريا

الأبحاث الحديثة

علاوةً على ذلك، وتشمل العلاجات البيولوجية الجديدة الأدوية مثل إيفيروليموس (Afinitor) وبيفاسيزوماب (أفاستين). هذه الأنواع تعمل على الأورام التي لديها بروتينات معينة.

في هذا الإطار، يكون البحث هو الأكثر صعوبة دائمًا مع الحالات النادرة. هناك أبحاث في تشخيص وتحديد هذه الأورام، وكذلك أبحاث في أنواع مختلفة من العلاج الكيميائي.

• صور إضافية
• انظر كذلك
• نقص سكر الدم
• البنكرياس
• ورم خلايا الجزيرة
• تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1
• مراجع
• وصلات خارجية

الاختبارات المُثبّطة

ومن ناحية أخرى، عادة، يقل إنتاج الإنسولين بشكل طبيعي عند نقص السكر في الدم. لذا يُمكن صيام المريض 72ساعة، تحت إشراف المستشفيات، لمعرفة ما إذا فشلت مستويات الإنسولين في الانخفاض، وهو مؤشر قوي على وجود ورم مُفرِز للإنسولين.

كذلك، أثناء الاختبار، يتناول المريض السوائل الخالية من السعرات الحرارية والخالية من الكافيين. يتم قياس مستوى السكر في الدم كل 4 ساعات باستخدام مقياس الانعكاس، إلى أن يصل <60 ملغ / ديسيلتر (3.3 مليمول / لتر). ثم، يتم زيادة وتيرة قياس مستوى السكر في الدم لكل ساعة حتى يصل <49 ملغ / ديسيلتر (2.7 مليمول / لتر). عند هذه النقطة، أو عندما تظهر أعراض نقص السكر في الدم لدى المريض، يتم عمل اختبارات الدم للجلوكوز، الإنسولين، طليعة الأنسولين، ومستويات C الببتيد. ثم يتم علاج نقص السكر في الدم عن طريق حقن الدكستروز في الوريد أو المواد الغذائية والسوائل التي تحتوي على الكربوهيدرات.

تقدُّم المرض

وفي هذا الصدد، يمكن علاج أغلب المرضى الذين يعانون من الأورام الجزيرية الحميدة بالجراحة. يحدث نقص السكر في الدم المستمر أو المتكرر بعد الجراحة في المرضى الذين يعانون من أورام متعددة. ويُصاب بداء السكري اثنين في المئة من المرضى بعد الجراحة الخاصة بهم.

كتب

من جهة ثانية، Service FJ. Insulinoma. In: UpToDate, Rose, BD (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2005.