ورم عيبي

الكلى والمعدة والطحال والأعضاء الوعائية الأخرى

في هذا الإطار، تتمثل أحد المخاطر العامة للإصابة بالأورام العيبية في أنها قد تصطدم بالأوعية الدموية، ما يؤدي إلى خطر حدوث نزيف حاد. نظرًا إلى أن الورم العيبي يفتقر إلى الأنسجة المرنة، فقد يؤدي إلى تحفيز تمدد الأوعية الدموية (الأنيوريسم) وبالتالي حدوث نزيف محتمل. عندما ينتشر الورم العيبي في وعاء دموي كبير، مثل الشريان الكلوي، يجب اعتبار النزف مهددًا للحياة.

ومن ناحية أخرى، اعتُبر الورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي في السابق ورمًا عيبيًا أو ورمًا أروميًا (ورم الخلايا القاعدية الاغترابي).

وفي هذا السياق، وُجد أن الورم العيبي مسبب لعرقلة التدفق الجزئي للخارج في منطقة الموماسوم (المعدة المعدية الحقيقية) لماعز الألبان.

علاوةً على ذلك، أورام الطحال العيبية غير شائعة ولكن يمكن أن تكون خطيرة. فنحو 50% من هذه الحالات تظهر آلامًا في البطن، وغالبًا ما ترتبط مع اضطرابات في الدم وتمزق تلقائي.

في هذا الإطار، الورم الظهاري العضلي العيبي، المعروف كذلك باسم بقية البنكرياس، هو نسيج البنكرياس الخارجي الموجود في المعدة، أو الإثني عشر، أو الصائم الداني. عندما ينظر إليها من طرف سلسلة الجهاز الهضمي العلوي، قد يبدو أن بقية البنكرياس كتلة تحت مخاطية أو ورم في المعدة. أغلبها لا تظهر أعراضًا، لكنها يمكن أن تسبب عسر الهضم أو نزيف الجهاز الهضمي العلوي.

تكهن مسار المرض

من جهة ثانية، تُعد الأورام العيبية، حميدة عمومًا، ولكنها من الممكن أن تسبب المشاكل بسبب موقعها. مثلًا، عندما تكون في الجلد، خاصةً على الوجه أو العنق، فقد يكون ذلك مشوهاً للغاية. أفادت تقارير عن حالات أورام عيبية بحجم برتقالة صغيرة. عمليًا، قد تسد فجوة أي عضو في الجسم، مثل القولون أو العين، وما إلى ذلك. من المحتمل بشكل خاص أن تسبب مشاكل صحية كبيرة عندما تقع في منطقة ما تحت المهاد أو الكليتين أو الشفاه أو الطحال. يمكن إزالتها جراحيًا إذا لزم الأمر، وليس من المرجح أن تتكرر. يعتمد التكهن على موقع وحجم الإصابة، وكذلك على الصحة العامة للمريض.

متلازمة كاودن

علاوةً على ذلك، متلازمة كاودن هي اضطراب وراثي خطير يتميز بأورام عيبية متعددة. عادة ما يكون هناك ورم عيبي في الجلد، وعادة (في قرابة 66% من الحالات) يوجد ورم الغدة الدرقية العيبي. يمكن أن تتكوّن حالات نمو إضافية في أجزاء كثيرة من الجسم، خاصةً في العظام، الجهاز العصبي المركزي، العيون، الجهاز البولي التناسلي، الجهاز الهضمي، الغشاء المخاطي. قد تتسبب الأورام الوعائية نفسها بظهور أعراض أو حتى الموت، ولكن غالباً ما يرتبط الاعتلال بزيادة حدوث الأورام الخبيثة، عادة في الثدي أو الغدة الدرقية. تعتبر متلازمة كاودن متلازمة متعددة الأورام العيبية والتي تشمل كذلك متلازمة بانايان - رايلي - روفالكابا، ومتلازمة بروتيوس ومتلازمة شبيه البروتيوس.

تحت المهاد

ومن جهة أخرى، يحدث أحد أكثر الأورام العيبية إزعاجًا في منطقة ما تحت المهاد. على عكس أغلب حالات النمو المشابهة، فإن للورم العيبي تحت المهادي أعراض. وغالبًا ما يسبب نوبات جلطة، ويمكن أن يسبب مشاكل بصرية، ونوبات أخرى، واضطرابات غضب مرتبطة بأمراض ما تحت المهاد، وبداية البلوغ في وقت المبكر. تبدأ الأعراض عادة في مرحلة الطفولة المبكرة وتتطور، وغالبًا ما تتطور إلى إعاقة معرفية و/أو وظيفية عامة. علاوة على ذلك، عادة ما يكون الاستئصال صعبًا، لأن النمو يكون مجاورًا للعصب البصري أو حتى متشابكًا معه. تميل الأعراض إلى مقاومة محاولة التحكم الطبي بها؛ ومع ذلك، فالتقنيات الجراحية آخذةٌ في التحسن ويمكن أن تؤدي إلى تحسن كبير في مسار المرض.

الرئة

من جهة ثانية، تُعد الأورام العيبية في الرئة أكثر شيوعًا لدى الرجال مقارنةً بالنساء، وقد تسبب متاعب إضافية عند المدخنين.

وفي السياق ذاته، أكثر الأورام العيبية شيوعًا هي التي تحدث في الرئتين. نحو 5 - 8% من جميع العقيدات الرئوية المنفردة، ونحو 75% من جميع أورام الرئة الحميدة، هي أورام عيبية. تنشأ دائمًا من النسيج الضام وتتكون بشكل عام من الغضاريف والأنسجة الضامة والخلايا الدهنية، على الرغم من أنها قد تتضمن الكثير من أنواع الخلايا الأخرى. تتشكل الغالبية العظمى منها في النسيج الضام على السطح الخارجي للرئتين، على الرغم من أن نحو 10% منها تتشكل بعمق في بطانات الشعب الهوائية. يمكن أن تكون مثيرة للقلق، خاصة إذا كانت تقع في عمق الرئة، حيث يكون من الصعب في بعض الأحيان التمييز بين الأورام العيبية والأورام الخبيثة. غالبًا، لا توفر الأشعة السينية تشخيصًا نهائيًا، وحتى الفحص بالأشعة المقطعية المحوسبة قد لا يكون كافيًا إذا كان الورم العيبي يفتقر إلى الغضروف والخلايا الدهنية التي توجد عادةً. قد تحتوي الأورام العيبية الرئوية على تكلسات تشبه الفشار تظهر عند تصوير الصدر بالأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب.

ومن ناحية أخرى، يمكن أن تؤدي بعض الأورام العيبية الرئوية إلى ضغط أنسجة الرئة المحيطة إلى حد ما، لكن هذا لا يضعِف بشكل عام وغالبًا ما يكون دون أعراض، خاصة بالنسبة للنمو المحيطي الأكثر شيوعًا. تُعالج الأورام العيبية، على كل حال، عن طريق الاستئصال الجراحي، مع تكهن لمسار المرض يبشر بالشفاء: بشكل عام، الخطر الحقيقي الوحيد هو الاحتمال الكامن للمضاعفات الجراحية.

القلب

من جانب آخر، الورم العضلي القلبي عبارة عن ورم عيبي يتكون من خلايا عضلية قلبية معدلة تحتوي على فجوات كبيرة وغلايكوجين. هذا النوع من ورم القلب هو الأكثر شيوعًا من بين أورام القلب لدى الأطفال والرضع. هناك ارتباط قوي بين الورم العضلي القلبي والتصلب الحدبي (والذي يتميز بأورام عيبية في الجهاز العصبي المركزي والكلى والجلد، إلى جانب الأكياس البنكرياسية)؛ 25-50% من المرضى الذين يعانون من ورم عضلي قلبي سوف يعانون من مرض التصلب الحدبي، وما يصل إلى 100% من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الحدبي لديهم كتل قلبية تظهر عن طريق تخطيط صدى القلب. تعتمد الأعراض على حجم الورم وموقعه بالنسبة لنظام التوصيل، وما إذا كان يعوق تدفق الدم أم لا. تتضمن الأعراض عادة قصور القلب الاحتقاني؛ وقد يحث كذلك مرض قصور القلب في الرحم. إذا بقي المرضى على قيد الحياة في الطفولة، فقد تتراجع أورامهم تلقائيًا؛ وللاستئصال عند المرضى الذين يعانون من أعراض نتائجُ جيدة.

الأسباب

التشخيص

ومن جهة أخرى، تنجم الأورام العيبية عن تكوين غير طبيعي للأنسجة الطبيعية، على الرغم من أن الأسباب الكامنة وراء هذا العيب غير مفهومة تمامًا. وهي تنمو جنبًا إلى جنب مع نفس العضو الذي يصنع الأنسجة منه وبنفس معدل النمو، وعلى عكس الأورام السرطانية، نادراً ما تغزو أو تضغط بدرجة كبيرة على التراكيب المحيطة.

الأنواع