السلام عليكم ورحمة الله وبركاته.

لقد قمت بالعمل بنصيحتكم، وذهبت إلى الطبيب كي يرشدني إلى الطريق الصحيح في العلاج بخصوص الاستشارة التي قلت فيها: إني أشكو من مرض الروماتيزم، وإني نحيف، وقد ذهبت إلى أستاذ دكتور في العظام وتم تشخيصي، وقال: عندك عيب خلقي، وهو إفرازت في الغدة النخامية؛ مما أدى إلى طول الأطراف، وتمدد الأربطة، وضعف الأعصاب، وهذه الأعراض هي أعراض قد ذكرت في الإجابة على سؤالي، وهو مرض مارفان، وذهبت إلى دكتور غدد صماء وقال لي نفس الكلام، وعلى فكرة لم يصفوا لي أي علاج لوقف إفرازات الغدة.

السؤال: هل سوف أعيش بهذا المرض طوال عمري؟ وهل في تقدم العمر يؤدي هذا المرض لمتاعب كبيرة؟ وهل يوجد علاج لوقف هذه الإفرازات؟ أرجو الإفادة...

بسم الله الرحمن الرحيم

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:

فإن مرض مارفان إن كان هذا التشخيص هو مرض وراثي نتيجة لخلل في مورث يسمى بمورث الفيبريلين رقم 1ويدخل هذا البروتين في تركيب النسيج الضام، ويدخل النسيج الضام في تركيبة العديد من أعضاء الجسم كالأوعية الدموية، صمامات القلب، العظام، الجلد، والعين.

وينتقل المرض من الأب إلى الأولاد بالنمط المورثي السائد، أي أن المريض يحتاج لمورث واحد من أحد الأبوين حتى يظهر عنده المرض، فإن كان هذا هو التشخيص فلابد وأن أحد آباءك وإخوتك عنده هذه الأعراض.

ولتشخيص الحالة هناك بعض الأعراض، بالإضافة إلى طول القامة، ومن هذه الأعراض مرونة الأربطة، وارتفاع سقف الحلق، وأحياناً يكون هناك خلع في عدسة العين.

أما المضاعفات فالمريض يحتاج للمتابعة مع طبيب القلب؛ لأنه قد يحصل توسع في الشريان الأبهر، وهو الشريان الرئيسي في البدن، وقد يحصل ضعف في عضلة القلب.

أما العلاج فيعتمد على المتابعة الدورية مع طبيب مختص لمراقبة جذر الشريان الأبهر عن طريق الإيكو، ويجرى هذا الفحص كل 6 أشهر أو كل سنة، وفي العادة يوصف عقار البروبرا نولول المخفض للضغط، والذي قد يمنع إلى حد ما أو يؤخر حدوث التوسع في جذر الشريان الأبهر، وقد يلزم أحياناً إجراء عمل جراحي إذا اكتشف التوسع في الشريان الأبهر.

يجب على المصابين بمتلازمة مارفان أن يتجنبوا الرياضة التي يصاحبها احتكاك وتصادم عالي، والمهم أن تعرف أن العديد من الأنشطة الرياضية قد تصنف تحت أكثر من نوع، وذلك حسب الجهد الذي تقوم به؛ لذلك من المهم مراجعة طبيبك لتحديد نوع النشاط الرياضي المناسب والآمن لك.

وإن مرض مارفان ليس مرضاً في الغدد الصماء، وإنما هو مرض وراثي.

وبالله التوفيق..